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标题: 毛细胞型星形细胞瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-3-9 00:00
标题: 毛细胞型星形细胞瘤
介绍
双侧视神经炎和复视。

患者数据
年龄：15岁
性别：女

MRI
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Axial
T1

[attach]31021[/attach]
Sagittal
T1

[attach]31022[/attach]
Axial
T1 C+

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Coronal
T1 C+

[attach]31024[/attach]
Sagittal
T1 C+

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Axial T2
fat sat

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Axial
FLAIR

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Axial
ADC

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Axial
SWI

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Axial
(MIP) SWI

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Axial
DWI

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Axial
Phase
后颅窝内有一个不均匀的混合囊性和实性大肿块，累及第四脑室的下部和邻近的小脑蚓部。肿瘤的固体成分表现出中高 T2 信号以及相应的 T1 低信号。实性成分不均匀增强，沿着囊性成分的边缘更是如此。在下方，肿瘤填充第四脑室并随后扩张，延伸穿过肥胖，在此处对延髓和上颈脊髓产生质量效应。

第四脑室的脑脊液流出在前脑室和Luschka孔处受阻，导致第四脑室扩张和脑导水管增宽。侧脑室和第三脑室明显扩张，第三脑室底部显著向下移位，覆盖鞍上池和桥前池。垂体严重扁平化，蝶鞍增宽，可能是长期颅内压增高的后遗症。侧脑室周围有水肿，这与阻塞性脑积水相关的脑脊液经室管膜流动一致。

鉴于其在滤波相位成像上的出现，存在与钙化一致的磁化率伪影以及可能叠加的血液制品。

后颅窝内的占位效应导致小脑扁桃体下疝。质量效应还会使髓质、脑桥和中脑向前移位，导致髓前池和桥前池消失。小脑也有一些向小脑幕切迹的上延伸，没有明显的上小脑幕疝。四叠体板池和沿大脑凸面的脑沟被抹去。双侧视神经鞘周围的脑脊液间隙增大，伴有视盘内翻，这与颅内压升高和推测的视乳头水肿的后遗症一致。

案例讨论
这是毛细胞星形细胞瘤的病例。

鉴于阻塞性脑积水，患者接受了枕下颅骨切除术和 C1 椎板切除术，使用神经导航和术中显微镜进行蛛网膜下腔解剖。组织病理学证明神经胶质瘤具有粉状特征，例如双相模式、罗森塔尔纤维和嗜酸性颗粒体。没有明显的退行性变。存在钙化和透明变性的脉管系统。免疫组织化学显示 GFAP 呈弥漫性阳性，P53 呈阳性。增殖活性较低（Ki-67 <5%）。 BRAF 突变的进一步基因组测试揭示了 KIAA1549-BRAF 融合。综上所述，这些发现与毛细胞性星形细胞瘤（WHO I 级）一致。

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