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标题: 津纳综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-3-1 00:00
标题: 津纳综合征
介绍
进行性会阴疼痛。要求排除右侧腹股沟疝。

患者数据
年龄：20岁
性别：男

超声波
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右肾床是空的，没有右肾异位的证据。

左肾代偿性肥大，长12.9cm。

与前列腺相邻并伸入膀胱的骨盆内有一个偏心、多囊性、分隔、无血管的病变。没有囊内碎片或出血。

双侧无腹股沟疝。

CT
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Axial
non-contrast

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renal cortical
phase

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Axial renal
parenchymal phase

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Axial renal
excretory phase

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Coronal renal
excretory phase

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Sagittal renal
excretory phase
多相 CT 成像证实右肾缺失，左肾肥大。

存在中央、多囊性、分隔、无血管、盆腔内肿块病变。根据超声外观和发现，中线右侧看起来更大，并投射到膀胱基底部。病变位于膀胱后并高于前列腺。没有病灶内出血，也没有相关的钙化或脂肪。

有一个非混浊且闭锁的右输尿管，通向右侧精囊。

尽管 CT 评估不敏感，但右侧睾丸看起来比左侧小，并伴有右侧鞘膜积液。与左侧相比，右侧输精管扩张。

CT 成像其他方面均正常。

案例讨论
一例单侧右肾发育不全，疑似先天性精囊囊肿。已知肾发育不全与同侧精囊囊肿之间存在关联。这些患者出现先天性精囊囊肿的原因有多种，由于相关的泌尿生殖系统异常，包括输尿管异位插入、输精管发育不全和射精管闭锁/梗阻。在这种情况下，延迟成像中发现线性囊性结构，表明闭锁和异位输尿管插入右侧精囊/右侧输精管。众所周知的右侧腹股沟饱满感是由于右侧输精管扩张且可能阻塞所致。因此，这些特征表明 Zinner 综合征病例包括单侧右肾发育不全、同侧精囊囊肿和可能的射精管梗阻。

基于超声表现的广泛鉴别诊断包括盆腔异位肾和梗阻；输尿管积水，有或没有异位输尿管腔；不规则肠系膜/重复囊肿、淋巴管瘤和苗勒氏管囊肿。

多相 CT 成像证实右肾床空且不存在异位肾。水泡后囊性病变在右侧和精囊水平处偏心较大。

该患者尚未按照建议接受 MRI 检查。

参考
1. Arora S, Breiman R, Webb E, Westphalen A, Yeh B, Coakley F. CT and MRI of Congenital Anomalies of the Seminal Vesicles. AJR Am J Roentgenol. 2007;189(1):130-5. doi:10.2214/ajr.06.1345 - Pubmed
2. Kim B, Kawashima A, Ryu J, Takahashi N, Hartman R, King B. Imaging of the Seminal Vesicle and Vas Deferens. Radiographics. 2009;29(4):1105-21. doi:10.1148/rg.294085235 - Pubmed

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