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标题: 肝脏未分化胚胎性肉瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-3-21 00:00
标题: 肝脏未分化胚胎性肉瘤
介绍
患者因右上腹（RUQ）剧烈且持续的疼痛而向急诊室报告。

患者数据
年龄：50岁
性别：女

超声波
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肝脏右叶的横向超声检查显示具有囊性和实性成分的异质肿块。该肿块包含蜿蜒的管状结构，在彩色多普勒上无法显示血流。

动脉期 C+
CT
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Axial C+
arterial phase

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Coronal C+
arterial phase

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Sagittal C+
arterial phase
动脉期对比轴向计算机断层扫描显示肝右叶内有小叶状、非增强、囊性病变，伴有轻度外周充血。

冠状计算机断层扫描重建与动脉期对比显示隔膜圆顶下方的曲线囊下液体收集。

矢状计算机断层扫描重建与动脉期对比显示囊性结构对周围实质产生的质量效应。

病理
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苏木精和伊红染色显示具有深染细胞核的梭形肿瘤细胞。高倍照片显示多核肿瘤细胞有丝分裂数增加，表明存在坏死的高级别肉瘤。

免疫组织化学显示，梭形细胞 AE1/AE3、cam5.2、波形蛋白、结蛋白、SMA 和 CD10 呈阳性，而 CK7、STAT6、肌细胞生成素、突触素、CD117、DOG1、CD31、CD34、ERG、精氨酸酶、Hepar1 呈阴性、S100、HMB-45、细胞周期蛋白 D1、AFP、ER (0%) 和 PgR (0%)。 Ki-67免疫染色的增殖指数很高（90%）。

案例讨论
在审查患者的 HPI、放射影像和相关实验室/病理学评估以及组织病理学幻灯片和报告后，肿瘤委员会讨论倾向于诊断肝脏未分化胚胎肉瘤 (UESL)。

患者开始接受辅助全身治疗（阿霉素、异环磷酰胺、美司钠）并耐受良好。

UESL是一种罕见的侵袭性间叶性肿瘤，主要发生在6-10岁的儿童中，占成人原发性肝脏肿瘤的比例不到1%。如果排除其他肝胆肿瘤作为主要方法，UESL 的诊断可能会变得复杂。手术切除和新辅助化疗是基石治疗选择。

参考
1. Huang J. Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver in Adults. Liver Cancer. 2021;:165-78. doi:10.36255/exonpublications.livercancer.2021.ch9
2. Rammohan R, Joy M, Magam S et al. An Adult With Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver: A Case Report of a Rare Encounter. Cureus. 2023;15(9):e45018. doi:10.7759/cureus.45018 - Pubmed
3. Marques A, Fontinha G, Ferreira M, Sá M, Constantino J, Pereira J. Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver: A Case Report of a Rare Case in an Adult Patient. Journal of Surgical Case Reports. 2023;2023(10):rjad578. doi:10.1093/jscr/rjad578 - Pubmed
4. Noguchi K, Yokoo H, Nakanishi K et al. A Long-Term Survival Case of Adult Undifferentiated Embryonal Sarcoma of Liver. World J Surg Onc. 2012;10(1):65. doi:10.1186/1477-7819-10-65 - Pubmed

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