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标题: 全身淋巴管异常 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-3-29 00:00
标题: 全身淋巴管异常
介绍
进行性颈部肿胀并逐渐出现气短。

患者数据
年龄：50岁
性别：女

CT
[attach]31897[/attach]
Axial C+
arterial phase

[attach]31898[/attach]
Axial bone
window
存在混合密度明确的多房性非增强病变，主要累及纵隔的脏腔，并延伸至纵隔和颈部的其他间隙。病变包含钙化灶区域，但没有脂肪

在纵隔处，它包裹着大动脉和静脉，没有明显的狭窄、浸润或血栓形成。气管和支气管向后移位并轻度变窄。食管向后且向右移位。邻近的肺段被压缩。无胸腔或心包积液。

肝脏和脾脏中可见多房性囊性实质病变。

注意到多个骨溶解性病变，大多数具有向地性边缘，并涉及脊柱和骨盆的前室和后室。无椎体塌陷

案例讨论
该患者接受了减瘤手术以缓解症状，组织学证实存在淋巴管畸形。无血小板减少症或凝血病提示卡波西样淋巴管瘤病

后续影像显示更多的实性区域囊性变以及更多的钙化和反应性淋巴结肿大。

全身性淋巴管异常，以前称为淋巴管瘤病或囊性血管瘤病，是一种全身性疾病，其特征是全身分布的多灶性淋巴管畸形。病变的分布是可变的；可有皮肤、胸、腹部内脏和骨受累。

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