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标题: CREST综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-4-8 00:00
标题: CREST综合征
介绍
患有已知 CREST 综合征和胃窦血管扩张 (GAVE) 的患者。由于新诊断出原因不明的肝硬化而进行了腹部和骨盆计算机断层扫描 (CTAP)。

患者数据
年龄：80岁
性别：女

CT
[attach]32036[/attach]
Coronal C+ portal
venous phase

[attach]32037[/attach]
Axial C+ portal
venous phase

[attach]32038[/attach]
Sagittal C+ portal
venous phase
CREST 综合征的典型表现包括：

食管扩张（继发于食管运动障碍）

其他值得注意的发现包括：

胃壁增厚

乙状结肠憩室病，无急性憩室炎证据。在大部分结肠中都观察到慢性炎症变化，其中盲肠/升结肠尤为突出

所有四个象限均存在中等量腹水，可能继发于肝硬化肝脏外观

脾肿大，上脾有楔形低衰减区，与脾梗塞一致。 5 毫米低密度可能代表脾囊肿

案例讨论
CREST 综合征（也称为局限性系统性硬化症）是硬皮病的一种变体，是一种以多系统纤维化和软组织钙化为特征的自身免疫性疾病。这些病症的确切发病机制很复杂，目前仍未完全了解。

CREST综合征因其临床特征为钙质沉着、雷诺现象、食管运动障碍、指端硬化和毛细血管扩张而得名。

该患者还有已知的 GAVE 病史，CT 上显示的胃壁增厚证实了这一点。

参考
1. Rotimi Adigun, Amandeep Goyal, Anis Hariz. Systemic Sclerosis. StatPearls Publishing. 2022. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430875/ - Pubmed
2. Kowalska-Kępczyńska A. Systemic Scleroderma-Definition, Clinical Picture and Laboratory Diagnostics. J Clin Med. 2022;11(9):2299. doi:10.3390/jcm11092299 - Pubmed

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