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标题: 冯·希佩尔-林道病 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-4-13 00:00
标题: 冯·希佩尔-林道病
介绍
体检时出现腹痛和可触及肿块。

患者数据
年龄：45岁
性别：男

MRI
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Axial
T2

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Coronal
T2

[attach]32128[/attach]
Coronal T2
fat sat

[attach]32129[/attach]
Axial T1
C+ fat sat

[attach]32130[/attach]
Axial T1
C+ fat sat

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Coronal T1
C+ fat sat
两个肾脏均增大并含有多个不同大小的囊性病变。一些囊肿显示厚的不规则增强壁或偏心增强的实性成分。

此外，胰头后部可见相当大的异信号肿块，伴有中央坏死性改变和不均匀强化，延伸至肝门和肝下区域。

肝脏第七段的高 T2W 肿块也显示出早期外周结节性强化，伴有向心扩展，怀疑为血管瘤。

胆囊附属部分可见少量淤泥。

胰腺中有几个小的薄壁囊肿。

一年内随访CT扫描
CT
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Axial C+
arterial phase

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Sagittal C+
arterial phase

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Coronal C+
arterial phase

[attach]32135[/attach]
Axial C+ portal
venous phase

[attach]32136[/attach]
Axial C+
delayed
两个肾脏均明显增大且呈多囊性。一些囊肿显示壁增厚且不规则，固体成分增强。囊肿内和囊肿之间还有多个小的钙化灶。

在胰头和右肾之间观察到一个边界清晰的大分叶状肿块，内部有坏死变化，延伸至肝门。没有邻近结构局部侵入的迹象，也没有血管包裹。此外，胰腺中存在几个小囊肿。

肝脏第七段描绘了低密度肝脏病变，显示早期外周、结节状强化和向心性充盈，与血管瘤最一致。

中线可见含有脂肪的脐上疝。

案例讨论
MRI 和后续 CT 扫描的特征与 Von Hippel-Lindau 病一致，其特点是不同器官中出现大量良性和恶性肿瘤，特别是在肾脏、肾上腺、胰腺、肝脏和中枢神经系统中。

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