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标题: 女性假两性畸形 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-4-16 00:00
标题: 女性假两性畸形
介绍
两性畸形。

患者数据
年龄：12岁
性别：女

MRI
[attach]32347[/attach]
Sagittal
T2

[attach]32348[/attach]
Axial
T2

[attach]32349[/attach]
Axial
T1

[attach]32350[/attach]
Coronal
T2

[attach]32351[/attach]
Axial T2
fat sat

[attach]32352[/attach]
Axial
T2

[attach]32353[/attach]
Coronal
FIESTA
MRI 序列显示：

子宫较小，阴道清晰可见

小卵巢（右/左）

小阴茎伴中度阴蒂肥大

前列腺组织的存在

没有看到睾丸结构

肾上腺增大，形态保持正常，与肾上腺增生相符

案例讨论
MRI 特征与先天性肾上腺增生 (CAH) 导致的女性假两性畸形最为一致。在这种情况下，核型为 46 XX。

女性假两性畸形的原因包括最常见的先天性肾上腺增生、经胎盘雄激素暴露和XX男性综合症。

文献中很少描述女性假两性畸形中前列腺组织的存在。

参考
1. Subramanian S, Gamanagatti S, Sharma R. MR Demonstration of a Prostate Gland in a Female Pseudohermaphrodite. Pediatr Radiol. 2006;36(11):1194-6. doi:10.1007/s00247-006-0280-5 - Pubmed
2. Elfekih H, Ben Abdelkrim A, Marzouk H et al. Prostatic Tissue in 46XX Congenital Adrenal Hyperplasia: Case Report and Literature Review. Clinical Case Reports. 2021;9(3):1655-62. doi:10.1002/ccr3.3868 - Pubmed

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