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标题: Ib 型 Abernethy 畸形 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-5-26 00:00
标题: Ib 型 Abernethy 畸形
介绍
已知的肝外门体分流，由于其准确的特征而进行选择性静脉造影。

患者数据
年龄：18个月

DSA
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Frontal Superior
mesenteric vein

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Frontal Superior
mesenteric vein

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Frontal Superior
mesenteric vein

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Lateral

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Frontal

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Oblique
Portal vein

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Frontal
Portal vein
SMV 通过短而宽的连接排入肝下 IVC。
门静脉较小，无肝内分支。
球囊闭塞期间可见肝内门静脉中度发育不全。

接近完全侧闭塞时门静脉压力约为 22 mmHg。

案例讨论
宫缩出现后，母亲在急诊室接受了检查，并对胎儿进行了超声检查，结果显示肝内门静脉系统不存在。由于担心胎儿心力衰竭，决定再待3周引产。
出生后，超声多普勒（不可用）显示门体分流。由于超声连续3项研究的结果存在明显差异，因此对于是否存在门户系统存在争议。
静脉造影前约 1 个月进行的腹部 MRA（无法提供）显示有连接门静脉与 IVC 的肝外分流，有大量血流流经该分流 - 似乎与 Ib 型 Abernethy 畸形相符。转诊用临时球囊闭塞分流进行静脉造影，以评估肝内门静脉系统的范围以及关闭该系统的血流动力学影响，因为分流减少/关闭的前景取决于其解剖结构。

在诊断导管插入术期间，畸形被证实，显示 SMV 通过短而宽的通道引流至肝下 IVC。可见门脉系统发育不全。手术过程中未尝试任何干预措施，因为分流管无法在不影响通过下腔静脉或门总静脉的血流的情况下在某一阶段闭塞。

建议进行手术：外部分流带或跨孔口的有孔补片。

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