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标题: 肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa) [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-6-26 00:00
标题: 肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa)
介绍
患者因几年来右上腹不适而到肝病科就诊，这种不适感会让她从睡眠中醒来。

患者数据
年龄：55 岁
性别：女

MRI
[attach]34272[/attach]
Coronal
T1 C+

[attach]34273[/attach]
Axial T2
fat sat

[attach]34274[/attach]
Axial
T1 C+

[attach]34275[/attach]
Axial
T1
冠状 T1 - 前 4A/b 节段中央肝病灶，伴有囊性变/出血性坏死和异质性增强。

轴向 T2 Fat Sat - 边界清晰，病灶为高强度信号，中央区域高强度信号更强。

轴向 T1 对比后门静脉期 - 前 4A/b 节段中央肝病灶，伴有囊性变/出血性坏死和异质性增强。

轴向 T1 对比前 - 前 4A/b 节段中央肝病灶成像。

病例讨论
在审查了患者的 HPI、放射影像和相关实验室/病理学评估以及组织病理学幻灯片和报告后，肿瘤委员会讨论确认了良性肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa) 的诊断。组织学报告描述了一个活检标本，该标本由 HMB-45 和 Melan-A 呈阳性的非典型肝细胞组成，与 PEComa 相容。

患者被转诊至移植手术，在检查了位置和大小后，确定通过微创方法切除会很困难。因此，考虑通过温和栓塞和微波消融进行 IR 局部治疗。九个月后，PEComa 进展，并与患者讨论了 Y-90 放射栓塞。由于社会和经济压力，患者推迟了手术，并开出了低剂量雷帕霉素作为非典型新辅助疗法。

肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa) 是一种罕见的间充质肿瘤，含有平滑肌和黑素细胞标志物。PEComa 通常发生在子宫内，通常是良性的，尽管也有更多恶性病例报告。对于良性PEComas，主要的治疗方法是手术切除和长期随访，而对于恶性病例的治疗方案尚待确定。

参考文献
1. Chen W, Liu Y, Zhuang Y, Peng J, Huang F, Zhang S. Hepatic Perivascular Epithelioid Cell Neoplasm: A Clinical and Pathological Experience in Diagnosis and Treatment. Mol Clin Oncol. 2017;6(4):487-93. doi:10.3892/mco.2017.1168 - Pubmed
2. Krawczyk M, Ziarkiewicz-Wróblewska B, Wróblewski T et al. PEComa-A Rare Liver Tumor. J Clin Med. 2021;10(8):1756. doi:10.3390/jcm10081756 - Pubmed
3. Nie P, Wu J, Wang H et al. Primary Hepatic Perivascular Epithelioid Cell Tumors: Imaging Findings with Histopathological Correlation. Cancer Imaging. 2019;19(1):32. doi:10.1186/s40644-019-0212-x - Pubmed

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