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标题: 脂肪瘤性巨营养不良症 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-8-4 00:00
标题: 脂肪瘤性巨营养不良症
表现
患者表现为左侧中指和无名指巨指症。手指软组织并指症相关表现。右手或脚趾未受累。

患者数据
年龄：5 岁
性别：男

X-RAY
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Frontal

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Oblique

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Oblique
中指和无名指有巨指症。远端簇有膨胀。中指指尖处有骨膜吸收。软组织有并指症。没有发现软组织静脉石。指骨软组织增厚。

MRI
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Coronal T2
fat sat

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Coronal T1
C+ fat sat

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Coronal
T1

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Axial PD
fat sat

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Axial PD
fat sat

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Sagittal
PD

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Coronal PD
fat sat

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Sagittal T1
C+ fat sat
本研究显示中指和无名指脂肪堆积，无透明囊。未发现软组织肿块或血管畸形的证据。骨干增宽和远端束张开。未发现异常造影后增强。未显示异常骨髓信号。

超声波
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Transverse

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Longitudinal
左腕正中神经明显增厚，与右腕相比。

病例讨论
患者手指无痛增大，且同一手指偶发并指畸形。脂肪组织明显增厚，正中神经不对称增厚具有诊断意义。

参考文献
1. Upadhyay D, Parashari U, Khanduri S, Bhadury S. Macrodystrophia Lipomatosa: Radiologic-Pathologic Correlation. J Clin Imaging Sci. 2011;1:18. doi:10.4103/2156-7514.78264 - Pubmed
2. Prabhu C, Madhavi K, Amogh V, Panwala H, Sathyakumar K. Macrodystrophia Lipomatosa: A Single Large Radiological Study of a Rare Entity. J Clin Imaging Sci. 2019;9:4. doi:10.25259/JCIS-9-4 - Pubmed

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