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标题: 下颌骨纤维增生症 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-7-7 00:00
标题: 下颌骨纤维增生症
表现
右下巴逐渐肿胀。

患者数据
年龄：7岁
性别：男

CT
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Topogram

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Axial bone
window

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Axial
non-contrast

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Axial bone
window

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Coronal
bone window

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Coronal
non-contrast

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Sagittal
bone window

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Sagittal
non-contrast

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Coronal 3D VR
bone window
右下颌体、下颌角和下颌升支膨胀性溶骨性病变，皮质明显变薄，呈扇贝状。病变在颏下区下部有小的骨外成分。下颌下神经管沿病变的外侧延伸。病变向内侧压迫舌头和下颌下腺。

多个上深颈淋巴结肿大，右侧淋巴结数量多且较大，淋巴结中心呈低密度囊性。

放射学特征提示为巨细胞肉芽肿而非牙源性肿瘤。

真切活检

显微镜下外观

检查的切片显示肿瘤组织核心由厚胶原束中的低细胞梭形细胞组成。

免疫组织化学

肿瘤细胞局部弱阳性 SMA

肿瘤细胞阳性 B-catenin

5% 的肿瘤细胞阳性 Ki67

结论：发现与纤维瘤病相符。

病例讨论
纤维增生性纤维瘤是极为罕见的骨肿瘤，不会转移，但可能具有局部侵袭性。它们被认为是软组织纤维瘤的骨对应物，组织学上相同。

骨纤维增生性纤维瘤很少见，主要见于年轻人和青少年。

骨纤维增生性纤维瘤最常见的位置包括

下颌骨

长骨（股骨、桡骨、胫骨），通常位于干骺端或骨骺端

骨盆骨

纤维增生性纤维瘤的放射学诊断很困难。

CT 将显示软组织密度肿块，并显示皮质侵蚀可能与周围组织的浸润有关。

DDx：

骨肉瘤

成骨细胞瘤

非骨化性纤维瘤

软骨粘液样纤维瘤

褐色肿瘤

骨巨细胞瘤

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