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标题: 纤维发育不良 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-9-20 00:00
标题: 纤维发育不良
介绍
左髋部疼痛。

患者数据
年龄：3 岁
性别：男

X-RAY
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左股骨髋内翻角提示为牧羊人弯曲畸形，伴有扩张性溶骨性病变，涉及股骨颈，并伴有毛玻璃基质。

检测到近端左股骨干病理性水平骨折。左股骨头位于髋臼窝内。

右股骨颈和右髂骨翼可见多条硬化线，这是由于先前使用双磷酸盐治疗后线停止所致。

病例讨论
所有提到的特征都与纤维发育不良相符。

纤维发育不良是一种良性疾病，常见于年轻人，特征是骨骼被毛玻璃基质取代，并伴有囊性变化。

该病例具有典型的 McCune-Albright 综合征 (MAS) 临床和影像学特征，该综合征又称为 McCune-Albright-Sternberg 综合征，是一种遗传性疾病，其特征为以下三联征：

内分泌病：性早熟

多骨纤维发育不良：比散发病例更严重

皮肤色素沉着：缅因州海岸的“牛奶咖啡斑”

参考文献
1. Fitzpatrick KA, Taljanovic MS, Speer DP et-al. Imaging findings of fibrous dysplasia with histopathologic and intraoperative correlation. AJR Am J Roentgenol. 2004;182 (6): 1389-98. AJR Am J Roentgenol (full text) - Pubmed citation

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