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标题: 骨化性迷路炎 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-7-20 00:00
标题: 骨化性迷路炎
表现
自一岁零六个月起右侧面部不对称，右侧神经性听力丧失。面部不对称前有跌倒史。除此之外，产前和早期生活无异常

患者数据
年龄：7岁
性别：女

MRI
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Axial
T2

[attach]35199[/attach]
Coronal
T2

[attach]35200[/attach]
Axial
FIESTA

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Axial
FLAIR fs

[attach]35202[/attach]
Axial
T1 3D

[attach]35203[/attach]
Sagittal
T1 3D

[attach]35204[/attach]
Sagittal
FLAIR

[attach]35205[/attach]
Axial
T1 C+

[attach]35206[/attach]
Axial
Gradient Echo

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Coronal
FIESTA

[attach]35208[/attach]
Coronal
T1

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Coronal
RT

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Coronal
LT

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Axial
RT

[attach]35212[/attach]
Axial
LT

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Coronal
RT

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Coronal
LT

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Axial
RT

[attach]35216[/attach]
Axial
LT
右侧第 7 和第 8 对脑神经细小，耳蜗和前庭无法看见。

左侧上颌窦粘膜中度增厚。

CT
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Axial bone
window

[attach]35218[/attach]
Coronal
bone window
右侧颞骨岩部显示右侧迷路骨化性炎。中耳腔、听小骨、外耳道和乳突气房正常。

病例讨论
该儿童表现为长期临床面部不对称（放射学检查未发现）和右侧神经性听力损失。MRI 显示右侧第 7 和第 8 对脑神经较小，HRCT 颞骨显示右侧迷路骨化性炎。

迷路骨化性炎是儿童获得性神经性听力损失的最常见原因。在本例中，它可能与她早年遭受的创伤或内耳自身免疫性疾病有关。其他病因包括脑膜炎、耳乳突炎和镰状细胞病。

本例的鉴别诊断是 Goldenhar 综合征。这是一种复杂的先天性异常，由第一和第二臂弓结构发展而来。其特征是涉及眼睛、耳朵和脊椎的多种身体异常。

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