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标题: 丛状神经纤维瘤病（颈部） [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-7-26 00:00
标题: 丛状神经纤维瘤病（颈部）
表现
双侧颈部肿胀。

患者数据
年龄：25岁
性别：女

CT
[attach]35738[/attach]
Axial
non-contrast

[attach]35739[/attach]
Coronal C+ portal
venous phase

[attach]35740[/attach]
Axial C+ portal
venous phase

[attach]35741[/attach]
Sagittal C+ portal
venous phase
在两个深颈平面内均可见多个双侧大型融合性均质低衰减非增强肿块。肿块还延伸至下方的上纵隔和上方的右咽后区域。

C2 对侧的椎管内肿块压迫颈髓，颈髓延伸至双侧神经出口孔并使其变宽。

病例讨论
肿块病变的典型均质低衰减密度高度提示丛状神经纤维瘤病。将其与囊性淋巴管瘤等类似囊性肿块区分开来很重要。

临床检查发现，患者颈背有大片咖啡牛奶斑，双侧腋窝有雀斑。诊断为 1 型神经纤维瘤病。

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