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标题: 先天性耳道闭锁 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-8-5 00:00
标题: 先天性耳道闭锁
介绍
左传导性听力损失和左外耳道闭锁。用于术前规划。

患者数据
年龄：4 岁
性别：女

CT
[attach]35807[/attach]
Axial
non-contrast

[attach]35808[/attach]
Coronal
non-contrast

[attach]35809[/attach]
Sagittal
non-contrast

[attach]35810[/attach]
Axial (Left)
non-contrast

[attach]35811[/attach]
Coronal (left)
non-contrast
左耳：

小耳畸形：2 级（Marx 1 级分类）；存在一些正常特征，但上耳严重缺陷

外耳道闭锁：外耳道预期走向完全骨性和纤维性闭塞

中耳/鼓室充足/正常（冠状面测量从鼓岬到闭锁板超过 3 毫米）；无软组织混浊提示胆脂瘤

听小骨异常：锤骨轻度发育不良，锤骨柄较小；砧骨缩短，短突与鼓室后壁融合。镫骨关节角度正常；卵圆窗处可见正常的镫骨

乳突气化：乳突外气化过度，岩部和鳞部可见气化

面神经走行：乳突节缩短且位于前方；鼓膜节下骨裂开

卵圆窗和圆窗：均开放且直径正常（大于 1 毫米）；无狭窄或闭锁

血管异常：无异常颈内动脉；无高位颈静脉球

内耳结构正常

右耳：

除外耳道有耵聍/耳垢外，其余正常

带注释的图像
[attach]35812[/attach]
左小耳畸形：2 级（Marx 分类 1）。小的残留软组织（严重畸形）“花生耳”。

病例讨论
该患者自出生以来就患有左外耳道闭锁和传导性听力损失。进行的 HRCT 颞骨检查用于术前规划。

Yeakley 和 Jahrsdoerfer 2 分级系统有助于术前 HRCT 颞骨决定手术结果。该分级系统基于九个高分辨率 CT 扫描参数：

正常镫骨

开放的卵圆窗

中耳空间

面神经位置

锤骨-砧骨复合体

乳突气化

砧骨-镫骨连接

开放的圆窗

外耳外观（外耳道）

每个参数分配 1 分（如果正常或轻度发育不良），镫骨除外，镫骨分配 2 分。总共 10 分。

分数（5 分或以下） - 不适合手术。

8 分及以上 - 手术效果良好。

7 分 - 效果一般。

6 分 - 略有改善。

我们的患者得分为 8 分（扣除面神经位置和外耳外观）。

参考文献
1. Marx, H., F. Henke, and O. Lubarsh. Die Missbildungen des Ohres. Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie. 1926; 620-625.
2. Yeakley J & Jahrsdoerfer R. CT Evaluation of Congenital Aural Atresia: What the Radiologist and Surgeon Need to Know. J Comput Assist Tomogr. 1996;20(5):724-31. doi:10.1097/00004728-199609000-00007 - Pubmed

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