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标题: 肺炎性肌纤维母细胞瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-8-12 00:00
标题: 肺炎性肌纤维母细胞瘤
表现
发烧、咳嗽、呼吸困难、发热两周，体重减轻。

患者数据
年龄：10岁
性别：男

CT
[attach]36225[/attach]
Axial C+ portal
venous phase

[attach]36226[/attach]
Axial lung
window

[attach]36227[/attach]
Coronal C+ portal
venous phase
左主支气管内发现增强的腔内病变，导致左肺完全阻塞。左肺塌陷，右肺代偿性肺气肿。

病例讨论
患者接受了左全肺切除术和淋巴结清扫术。

组织病理学报告

切片显示肿瘤组织碎片由梭形细胞增殖组成，呈交叉束状和席纹状，伴有明显的炎症浸润。梭形细胞呈卵圆形至圆形，泡状核，核仁明显，嗜酸性胞浆丰富。可见有丝分裂图。基质疏松至透明变性，密集浸润淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，并有大量泡沫巨噬细胞（以 CD68 突出显示）。未见呼吸道上皮。未检测到淋巴血管渗透。

免疫组织化学

肿瘤细胞弥漫性 ALK1 阳性，局部性 SMA（有轨电车轨道）阳性。它们对 PanCK、S100 和结蛋白呈阴性。

最终解释：炎性肌纤维母细胞瘤 (IMT)

炎性肌纤维母细胞瘤 (IMT) 是一种极为罕见的肿瘤，由肌纤维母细胞和成纤维细胞梭形细胞组成，并含有炎性细胞成分。它最常见于儿童和年轻人。IMT 的主要治疗方法是全手术切除，预后良好，复发率低。五年生存率可达 91%，切除后复发率为 4%。

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