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标题: Dyke-Davidoff-Masson 综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-10-14 16:00
标题: Dyke-Davidoff-Masson 综合征
表现
智力迟钝、失语症。

患者数据
年龄：15岁
性别：女

CT
[attach]38092[/attach]
Axial
non-contrast

[attach]38093[/attach]
Axial C+
arterial phase

[attach]38094[/attach]
Coronal C+
arterial phase

[attach]38095[/attach]
Sagittal C+
arterial phase
蛛网膜下腔扩张，脑萎缩，左脑半球几乎所有脑叶均有发生

左侧脑室不对称扩张，枕叶明显萎缩

颅盖增厚，尤其是左颞骨岩部

左侧筛窦气化过度

左侧乳突气房增大。双侧小脑半球未见异常

左脑半球可见细小皮质点状钙化，造影后血管增强

镰状移位

病例讨论
Dyke-Davidoff-Masson 综合征通常继发于儿童期脑损伤，本例患者有哭闹延迟的病史。 DDMS 的特征是：

半脑萎缩

颅骨穹窿增厚

额窦（筛窦和乳突气房）扩大

岩脊抬高

同侧镰状细胞移位

毛细血管畸形（对于患有 Dyke-Davidoff-Masson 综合征的儿童来说，这是一种新发现）

使用多种抗癫痫药物治疗 DDMS 是最佳选择。患有难治性致残性癫痫和偏瘫的儿童是半球切除术的潜在候选人，在精心挑选的病例中，成功率为 85%。

拉斯穆森脑炎是一种相近的鉴别诊断，但与颅骨增厚或毛细血管畸形无关。

参考文献
1. Thakkar P & Dave R. Dyke–Davidoff–Masson Syndrome: A Rare Cause of Cerebral Hemiatrophy in Children. J Pediatr Neurosci. 2016;11(3):252. doi:10.4103/1817-1745.193365 - Pubmed
2. Singh P, Saggar K, Ahluwalia A. Dyke-Davidoff-Masson Syndrome: Classical Imaging Findings. J Pediatr Neurosci. 2010;5(2):124. doi:10.4103/1817-1745.76108 - Pubmed

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