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标题: 慢性阻塞性肺病-α-1-抗胰蛋白酶缺乏症 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-10-15 15:00
标题: 慢性阻塞性肺病-α-1-抗胰蛋白酶缺乏症
表现
用力时呼吸困难。

患者数据
年龄：65 岁
性别：男

X-RAY
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Frontal

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Lateral
肺部轻度充气过度。右上叶支气管扩张。双肺轻度网状不透明。无肺叶塌陷、局部实变或胸腔积液。心脏纵隔轮廓正常。

胸部高分辨率 CT
CT
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Axial
non-contrast

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Axial lung
window

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Axial lung
window (HRCT)

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Axial lung window
(expiratory)

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Coronal
lung window

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Sagittal
lung window
广泛性支气管扩张，右上叶最明显，肺尖瘢痕和胸膜下瘢痕。全小叶肺气肿，肺底更严重。无肺结节。无胸腔积液。

Alpha-1-抗胰蛋白酶表型

Alpha 1 抗胰蛋白酶：0.38 g/L（参考范围：0.90 - 2.00 g/L）

CRP：12 mg/L（参考范围：<5 mg/L）

Alpha 1 抗胰蛋白酶表型：Z

病例讨论
该患者患有全小叶肺气肿和支气管扩张（表现为 COPD），均为 alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症的特征，但这些是非特异性发现。血清 α-1-抗胰蛋白酶水平为 0.38 g/Lare，被认为严重下降，这与 PiZZ 表型相符，而 PiZZ 表型又与临床疾病风险显著增加相关。该患者还存在肝功能异常，但没有肝硬化或其他慢性肝病的影像学证据。

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