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标题: 儿科布德-加氏综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-10-18 09:00
标题: 儿科布德-加氏综合征
介绍
一名 2 岁女性患者因黄疸、上腹部侧支循环（水母头）、腹胀和脐疝入院

患者数据
年龄：2 岁
性别：女
腹部增强 CT

CT
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axial C+
arterial phase

[attach]38473[/attach]
axial C+ portal
venous phase

[attach]38474[/attach]
Coronal C+ portal
venous phase
腹部计算机断层扫描显示明显腹水、肝实质异质性增强和多个弥漫性结节病变。冠状重建未显示下腔静脉，延迟期肝静脉被遮挡。此外，在肝段 VII 和 VIII 中发现坏死区域。这些放射学发现与布加综合征相符。

腹部
DSA
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Frontal IVC
injection

[attach]38476[/attach]
Lateral IVC
injection

[attach]38477[/attach]
Lateral Middle Hepatic
vein injection

[attach]38478[/attach]
Frontal Middle Hepatic
vein injection
DSA 成像显示下腔静脉和所有三根肝静脉完全闭塞

球囊扩张后
DSA
[attach]38479[/attach]
Frontal Middle Hepatic
vein injection

[attach]38480[/attach]
Frontal IVC
injection
在超声引导下，直接建立肝中静脉通道，然后部署球囊扩张肝中静脉和下腔静脉。术后影像学显示肝中静脉和下腔静脉完全再通。

病例讨论
儿童布加综合征极为罕见，及时诊断和治疗对保留肝功能至关重要。血管内介入治疗效果极佳，创伤性极小，尤其是在肝功能尚可保留的早期阶段

参考文献
Samanta A, Sen Sarma M, Yadav R. Budd-Chiari syndrome in children: Challenges and outcome. World J Hepatol. 2023 Nov 27;15(11):1174-1187. doi: 10.4254/wjh.v15.i11.1174. PMID: 38075006; PMCID: PMC10698347.

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