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标题: 原发性胆汁性胆管炎与溃疡性结肠炎并存 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-11-2 16:00
标题: 原发性胆汁性胆管炎与溃疡性结肠炎并存
表现
长期非特异性腹痛和腹泻，伴有肝酶升高和黄疸。抗线粒体抗体 (AMA) 阳性。

患者数据
年龄：25 岁
性别：女

CT
[attach]39098[/attach]
Axial C+ portal
venous phase

[attach]39099[/attach]
Sagittal C+ portal
venous phase

[attach]39100[/attach]
Coronal C+ portal
venous phase

[attach]39101[/attach]
Axial C+
delayed
结肠直肠管壁弥漫性增厚，结肠周围脂肪轻度堆积，直肠小血管充血，肠系膜淋巴结明显，提示全直肠结肠炎。此外，肠壁外脂肪沉积导致直肠周围脂肪增厚，骶前间隙增宽。

肝脏实质呈结节性，边缘不规则，尾叶增大，提示肝硬化。门脉周围轻度低密度影。肝门部可见少量淋巴结肿大，SAD 小于 12 mm。

此外，上腹部尤其是脾肾区域可见侧支血管扩张，提示门脉高压。

脾脏明显肿大，头尾高度为 210 mm。脾脏下极还可见一个 12 毫米薄壁囊肿。

病理报告：

患者接受了超声引导下的肝活检，组织病理学评估显示门管和门管周围淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，并伴有散在纤维化，提示为原发性胆汁性胆管炎 (PBC)。

病例讨论
这是一例已知的与原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 相关的溃疡性结肠炎 (UC) 病例，这种情况很少见。

肝胆表现在炎症性肠病 (IBD) 中很常见，影响 30% 的肝功能异常患者，5% 的患者发展为慢性肝病。高达 90% 的 UC 患者在手术或尸检时显示肝组织学异常。

表现范围从无症状的肝功能检查升高到危及生命的状况，可能由以下原因引起：

自身免疫背景

原发性硬化性胆管炎

原发性胆汁性胆管炎

IgG4 相关胆管炎

自身免疫性肝炎

肠道炎症

门静脉血栓形成

肉芽肿性肝炎

代谢问题

非酒精性脂肪肝病

胆结石

药物毒性

药物性肝损伤

乙型肝炎病毒再激活

自身免疫性疾病在 PBC 和 UC 中都很常见，这表明这些自身免疫性疾病之间存在潜在联系，尽管这种关系需要进一步澄清。通常，UC 是在 PBC 之前数年诊断出来的。应该注意的是，与 PBC 相关的 UC 往往是轻微的，就像本例一样。

虽然这种情况很少见，但在调查 IBD 患者的肝功能检查异常时，重要的是要考虑 PBC 和 IBD 的共存。临床表现、组织学特征（尤其是门管区周围肉芽肿性炎症）和实验室数据（主要是高胆红素血症和阳性 AMA（95% 的病例））有助于诊断原发性胆汁性胆管炎 (PBC)，即以前称为原发性胆汁性肝硬化。

参考文献
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