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标题: 肝间叶错构瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 6 天前
标题: 肝间叶错构瘤
表现
腹部逐渐增大

患者数据
年龄：12 个月
性别：男

CT
[attach]40217[/attach]
Axial
non-contrast

[attach]40218[/attach]
Axial C+
arterial phase

[attach]40219[/attach]
Axial C+ portal
venous phase

[attach]40220[/attach]
Axial C+
delayed

[attach]40221[/attach]
Coronal C+ portal
venous phase
可见边界清晰的大型混合囊性/实性肝病灶占据了大部分肝脏（分别为 IV、V 和 VIII 段）。它显示出大的隔膜和厚壁，呈现出瑞士奶酪的外观。静脉造影后，它显示出其实性成分的异质增强。它的尺寸为 8.4 x 10.2 x 11 厘米（分别为 AP x Tr 和 CC）。

大体外观：收到的标本为 13 x 9 x 7 厘米，外表面光滑。C/S 为多房性，含有浆液性和胶状物质，壁薄，有肝组织。手术切缘约为 3 毫米，在块（S）中处理，病变在块 C 中处理。

显微镜检查：发现病变由疏松的粘液样结缔组织形成，血管扩张，上皮胆管增生，排列成小叶岛状。其中一些管道排列成导管板畸形模式。其他病灶显示一些导管周围有胶原同心螺旋。有宽囊性结构，充满淡粉色液体。囊壁中存在肝细胞岛。未检测到非典型细胞。

最终诊断：图片与间叶性错构瘤一致。

病例讨论
患者接受了完整的肿瘤切除术，病理学证实为肝间叶性错构瘤。

肝间叶性错构瘤是 2 岁以下儿童年龄组中罕见的肝肿瘤（8%）。

它与其他儿童肝肿块有几种鉴别诊断。CT 上最常见的表现是混合实性/囊性肝肿块，伴有增强隔膜。

参考文献
1. Cahís Vela N, Loverdos Eseverri I, Beltrán Salazar V, Brun Lozano N, Ferreres Piñas J, Hernández C. Liver Mesenchymal Hamartoma. Journal of Pediatric Surgery Case Reports. 2021;68:101839. doi:10.1016/j.epsc.2021.101839

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