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标题: 常染色体显性肝肾多囊病（ADHRPD） [打印本页]

作者: 大江 时间: 2024-12-12 10:00
标题: 常染色体显性肝肾多囊病（ADHRPD）
介绍
终末期肾病 (ESRD) 患者临床可触及腹部肿块。

患者数据
年龄：50 岁
性别：女

超声波
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双肾和整个肝脏均弥漫性肿大，表面有多个大小不一的实质无回声至低回声囊性病变，后部增强，壁薄至厚，右叶的一些肝囊肿显示低至中等水平的内部回声，可能归因于内部出血性损伤。肝肿大（右叶在锁骨中线处跨度 21.5 厘米），双侧肾肿大（右肾体积约为 741 cc；左肾体积约为 1184 cc）。

肾脏显示皮质-髓质分化丧失。双侧肾内动脉多普勒检查显示舒张末期血流 (AEDF) 缺失，阻力指数增加。

病例讨论
整个肝 Couinaud 肝段和肾脏实质充斥着大量大小不一的囊性病变，导致弥漫性肝肾肿大，与常染色体显性肝肾多囊病一致。它们在彩色和功率流多普勒映射上无血管。

参考文献
Benjamin D. Cowley, Jr., John J. Bissler. Polycystic Kidney Disease. (2018) ISBN: 9781493977840 - Google Books
K.D. Gardner, J. Bernstein. The Cystic Kidney. (2012) ISBN: 9789400904576 - Google Books
Salvatore Docimo Jr., Eric M. Pauli. Clinical Algorithms in General Surgery. (2019) ISBN: 9783319984971 - Google Books
Florentina Radu-Ionita, Nikolaos T. Pyrsopoulos, Mariana Jinga et al. Liver Diseases. (2020) ISBN: 9783030244323 - Google Books

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