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标题: 散发性淋巴管平滑肌瘤病 - 淋巴管瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2025-1-2 10:00
标题: 散发性淋巴管平滑肌瘤病 - 淋巴管瘤
介绍
复发性气胸通过胸膜固定术治疗。瓦尔萨尔瓦动作和剧烈运动后咯血发作。从不吸烟。

患者数据
年龄：25 岁
性别：女

CT
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Axial lung
window

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Coronal
lung MinIP

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Axial C+ portal
venous phase
右侧胸膜固定术：轻微不规则胸膜增厚，因滑石粉导致高衰减区域。右心室顶端有钉合线，表明楔形切除。
大量散在肺囊肿，直径可达约 12 毫米。
总肺容量 3231.7 cc，囊肿体积 1.8 cc，比率 0.1%。
右上叶顶端和后部融合性毛玻璃影。

右腹部多房性液体衰减肿块，使右肾向外侧移位，从胆囊水平延伸至膀胱，并围绕下腔静脉和主动脉，越过中线，尺寸为 20 x 15 x 10 厘米，为淋巴管平滑肌瘤的典型特征。
右输尿管受压，右肾轻度积水。

楔形切除术的组织学检查证实了淋巴管平滑肌瘤病的诊断。

9 年后
CT
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Axial lung
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Coronal
lung MinIP

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Axial C+ portal
venous phase
自初次评估以来，囊性肺病的范围有所扩大，总肺体积为 3947 ccs，囊肿体积为 152 ccs，占总肺体积的 3.9%。

双尖钉合线。

明显的全身性腹水。

间歇性右肾萎缩。肾积水已消退。

淋巴管瘤已消退。

主动脉腔静脉和旁腔静脉淋巴结轻度肿大。

病例讨论
这是一例确诊的散发性淋巴管平滑肌瘤病 (LAM) 病例，并发运动后肺出血。她接受了滑石粉胸膜固定术和楔形切除术，以尽量减少复发性双侧气胸的风险，这是囊性肺病的已知并发症。她正在服用依维莫司来减缓囊性肺病的进展，她的腹部症状和淋巴管瘤已经消退。

腹部淋巴管瘤、淋巴结肿大和乳糜腹水是已知的疾病谱的一部分。淋巴管瘤是柔软的薄壁液体积聚物，通常沿着淋巴位置并隐匿在正常结构周围。

咯血是 LAM 的一种不寻常并发症，在本例中与运动特别相关。

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