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标题: Mondini畸形 [打印本页]

作者: 大江 时间: 5 天前
标题: Mondini畸形
介绍
感音神经性听力损失

患者数据
年龄：5 岁
性别：男

CT
[attach]41615[/attach]
Axial bone
window

[attach]41616[/attach]
Coronal
bone window
两个耳蜗均呈异常形状，仅有一圈半，代表中间部分和顶端部分之间的不完全分割。双侧基底圈大小正常（横截面积为 1.5 毫米）。

前庭扩大，半规管外观正常。

两个内耳道均扩张（右侧 6.7 毫米，左侧 5.4 毫米）。

双侧前庭导水管扩大，右侧约 3.8 毫米，左侧约 3.3 毫米。

两个颞骨岩部
MRI
[attach]41617[/attach]
Axial
T2

[attach]41618[/attach]
Coronal
T2

[attach]41619[/attach]
Axial
T1

[attach]41620[/attach]
Axial T2
thin cuts

[attach]41621[/attach]
Sagittal
T2

[attach]41622[/attach]
Sagittal
Left T2
各种 MRI 序列证实了 CT 发现的双侧内淋巴囊扩张（右侧 4.4 毫米，左侧 5.5 毫米），以及上述所有其他相关发现。

病例讨论
双侧变形、异常的耳蜗仅有 1.5 圈（表明中圈和顶端圈之间分割失败，导致囊状耳蜗）以及扩大的前庭导水管和扩张的内淋巴囊，与 Mondini 畸形相符。

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