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标题: Erdheim-Chester病 [打印本页]

作者: 大江 时间: 5 天前
标题: Erdheim-Chester病
表现
呼吸困难。

患者数据
年龄：80 岁
性别：女

MRI
[attach]42348[/attach]
Short axis
MOCO-PSIR

[attach]42349[/attach]
4-chamber
MOCO-PSIR
右心房壁和隔膜周围软组织浸润，伴有强烈的晚期钆增强 (LGE)，延伸至 SVC 和主动脉根部，在短轴视图上也可见。

带注释的图像
[attach]42350[/attach]
4ch
SSFP

[attach]42351[/attach]
4ch
MOCO-PSIR
注释图像显示右心房周围软组织浸润，在运动校正的自由呼吸 PSIR 图像上显示强烈的晚期钆增强。

核医学
[attach]42352[/attach]
PET CT 显示双肾周围非 FDG 亲和性浸润。

病例讨论
Erdheim-Chester 病和免疫球蛋白 G4 相关疾病是可能影响心脏的罕见疾病。这两种疾病都会影响心脏和肾脏，导致 SSFP 上的暗 T2 信号强度和强烈的晚期钆增强 (LGE)。FDG 亲和性是可变的，通常较低。这两种疾病进展缓慢。

在本例中，有双侧肾周肿块和右心房肿块样浸润。

右心房肿块活检显示组织细胞、黄色肉芽肿和混合炎症浸润，背景为纤维化，提示为 Erdheim-Chester 病。

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