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标题: 自身免疫性胰腺炎 [打印本页]

作者: 大江 时间: 10 小时前
标题: 自身免疫性胰腺炎
表现
上腹部不适。肝功能检查异常。超声检查发现肝内胆管扩张。

患者数据
年龄：50 岁
性别：女
CT
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轴向 C+ 门静脉期

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冠状 C+ 门静脉期

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矢状 C+ 门静脉期
发现

肝内胆管扩张，胆总管光滑但突然变细。胆囊扩张，无壁增厚。整个胰腺肿大，边缘光滑，正常分叶消失。胰周脂肪晕轻微。无胰管扩张。血管正常。脾脏和肾脏正常。无腹水。

小肠系膜内有边界清晰的软组织密度肿块，血管穿过但未被阻塞。相邻小肠正常。无腹膜结节或腹水。

多个小体积腹膜后淋巴结和轻度肿大的左盆腔侧壁淋巴结。尾骨肌不对称，右侧局部软组织增厚。

结论

胰腺表现符合自身免疫性胰腺炎 (AIP)，可解释胆道扩张。如果通过血液检查确诊为 AIP，则单独的肠系膜肿块可能是 IgG4 相关疾病。

血液检查

IgG4 亚类 1.70 g/L (0-1.3)

CA 19.9 抗原 21 Ku/L (0-37)

FDG PET-CT
核医学
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胆道支架已使扩张的胆管减压。在胰头和钩突、肠系膜软组织肿块、主动脉旁和左盆腔侧壁淋巴结以及右尾骨肌中均发现 FDG 阳性灶。

PET-CT 检查结果与恶性肿瘤有关，内镜超声检查显示胰头肿块的可能性。尽管 CT 表现和血液检查结果表明是自身免疫性胰腺炎和 IgG-4 相关疾病过程，但由于胰头肿块状肿胀是由这种炎症过程而不是恶性肿瘤引起的，因此 MDT 决定进行 Whipple 手术以明确诊断。

病理学结果

术中冰冻切片：

临床病史：术中 Whipple 手术

宏观描述：胰腺横切边缘 - 组织盘 22 毫米，厚 4 毫米。冰冻切片报告：慢性炎症和纤维化，无肿瘤。打电话到手术室。

显微镜描述：标本包括胰腺实质，显示严重纤维化和炎症。没有肿瘤。这些发现与冰冻切片报告相关。

结论：胰腺横断边缘 - 纤维化和慢性炎症

惠普尔氏病：

临床病史：胰腺肿块 - 自身免疫性胰腺炎，恶性肿瘤。

宏观：坚硬的组织盘 22 x 15 x 3 毫米。惠普尔氏标本包括十二指肠 160 x 35 毫米。十二指肠在近端边缘缝合，远端钉合。开口显示壶腹部有蓝色塑料支架。附着的胰头 70 x 65 x 35 毫米。胰腺边缘通过缝合线识别。胰头上有几个金属夹子。胆囊分离，75 x 35 x 28mm，看起来正常。胆囊管长38mm。胆总管周围有一些大结节。近端胆总管边缘缝合。胰腺前囊呈红色。钩沟呈黑色，胰腺后缘呈蓝色。几乎看不到正常的胰腺。切片后，胰腺前部似乎有一个大肿块，最大直径为50mm，压迫胆总管。

显微镜下：胰头肿块由严重发炎和纤维化的胰腺实质组成，胰腺外分泌细胞明显破坏和损伤。有证据表明，导管及其分支周围有浆细胞和淋巴细胞，存在闭塞性静脉炎和慢性炎症。胰腺内存在一些散在的较大的淋巴细胞聚集体。该过程可见于胰腺横切边缘，并涉及主胆管壁。但是，没有证据表明存在发育不良或恶性肿瘤。单独送检的胰腺横切边缘也显示出类似的特征。胆囊显示出一些轻微的慢性炎症。发现 16 个淋巴结，其中没有一个显示出任何恶性肿瘤的证据。壶腹部也受到一些慢性炎症的影响，但十二指肠粘膜看起来正常。十二指肠壁内也有慢性炎症细胞聚集，尽管粘膜正常。

结论：没有恶性肿瘤的证据，但炎症模式和实质、胆管和静脉的损伤与自身免疫性胰腺炎一致。

病例讨论
病理分析揭示了自身免疫性胰腺炎的典型特征，慢性炎症以淋巴浆细胞浸润、纤维化和闭塞性静脉炎为特征。手术前的 CT 成像和血液检查也典型表现为胰腺平滑肿大，导致胆道阻塞，IgG4 水平升高。被认为不太典型且可能为恶性的特征包括肠系膜和右后盆腔软组织肿块、胰头肿块状外观以及多灶性高代谢灶的 PET-CT 表现。由于这些担忧，进行了手术，术中冰冻切片和最终 Whipple 标本均证实了自身免疫性胰腺炎。在后续影像学检查中，残留胰腺的炎症变化较少，肠系膜和右盆腔软组织肿块消退。

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