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标题: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2025-4-14 10:00
标题: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征
介绍
患者表现为原发性闭经。

患者数据
年龄：20 岁
性别：女
MRI
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矢状面
T2

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矢状面
T2 脂肪饱和度

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冠状面
T2

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冠状面
T2

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冠状面 T2
脂肪饱和度

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轴向
T2

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轴向 T2
脂肪饱和度

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轴向
T1

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轴向 T1
脂肪饱和度

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轴向
DWI
子宫缺失（未可视化）且阴道上三分之二（矢状面、轴向）。

双侧卵巢大小正常，双侧有多个卵泡（右、左）。

T2 等信号至低信号病变提示子宫芽位于卵巢下方和内侧。

在残存的子宫芽之间可见水平方向的会聚 T2 低信号带。

盆腔游离液体极少。

双肾无异常（无肾发育不全）。

病例讨论
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征 (MRKH)，也称为苗勒氏管发育不全，是一种罕见的先天性畸形，其特征是子宫和阴道上三分之二完全或部分发育不全，双侧卵巢正常，第二性征正常，女性核型正常。它通常还与一系列其他泌尿生殖道异常有关。

放射学特征高度提示 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征 (MRKH)。

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