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标题: 弯刀综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 5 天前
标题: 弯刀综合征
陈述
偶然发现。

患者资料
年龄：45岁
性别：女
X光片
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胸片发现：

右肺门附近可见高密度结节，提示肺静脉曲张

左右肺血管分布不对称

右肺体积较左肺略小，疑似肺发育不全

其他结构正常

CT扫描
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轴向C+门静脉期

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冠状C+门静脉期

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矢状C+门静脉期

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斜位
3D

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冠状位
MIP

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轴向肺窗
胸部CT发现：

右上肺静脉扩张，整个右肺异常引流至下腔静脉（弯刀静脉），与右心房交界处

右心房、右心室和主肺动脉较大

部分发育不全右肺实质

双肺第5段线性肺不张

孤立位，心尖正常

病例讨论
影像学表现符合“弯刀综合征”，表现为部分性肺静脉回流异常和右肺轻度发育不全。

“弯刀综合征”（肺发育不全综合征）是一种部分性肺静脉回流异常，患者右肺静脉回流至体循环，最常见的是下腔静脉。这种异常回流在胸部X光或CT扫描中可呈现类似土耳其剑的特征性外观，因此得名“弯刀综合征”。该综合征常伴有右肺发育不全。临床表现范围广泛，从无症状病例到复发性右肺感染、咯血、右心扩张以及因容量超负荷引起的肺动脉高压。在这种情况下，左向右分流会很大——右肺静脉的全部回流都会通过右心循环。

由于这种情况是在一位无症状患者身上偶然发现的，且超声心动图、心电图和血液检查显示其心脏功能正常，因此建议采取保守的治疗方法。然而，肺动脉高压在右心衰竭发作之前可能没有症状。

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