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标题: 肉芽肿性淋巴细胞间质肺病（GI-ILD） [打印本页]

作者: 大江 时间: 昨天 10:00
标题: 肉芽肿性淋巴细胞间质肺病（GI-ILD）
就诊情况
长期治疗中。依从性欠佳。

患者资料
年龄：55岁
性别：女
CT扫描
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轴向肺窗

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矢状肺窗

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冠状肺MIP
广泛轻度支气管扩张和斑片状支气管周围影，以下部区域为主。

小叶间隔增厚和网状影。

纵隔淋巴结较小。

1年前
CT扫描
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轴向肺窗

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冠状
非造影
表现相似，但不太明显。

脾肿大，15年前测量长度>17 cm。

病例讨论
16年前胸部CT扫描显示肺部正常。该患者已接受免疫球蛋白输注治疗至少11年。此次多学科会议一致认为，肉芽肿性淋巴细胞间质性肺病 (GL-ILD) 是常见变异性免疫缺陷症 (CVID) 的并发症。

肺部异常通常分布于中下部区域，包括以下 7 种：

弥漫性微结节

小叶间隔增厚

支气管扩张：通常程度较轻

淋巴结肿大

这些患者几乎总是伴有脾肿大。

免疫抑制疗法（例如利妥昔单抗）已被成功用于治疗胃肠道间质性肺病 (GI-ILD)。肉芽肿性淋巴细胞间质性肺病与常见变异性免疫缺陷症相关，预后较差，且罹患淋巴组织增生性疾病的风险较高。

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