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标题: 1型神经纤维瘤病伴双侧视神经胶质瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 5 天前
标题: 1型神经纤维瘤病伴双侧视神经胶质瘤
就诊情况
患者进行年度复诊，无视力或眼部不适。

患者资料
年龄：40岁
性别：女
MRI
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轴向
T1

[attach]45032[/attach]
轴向
T2

[attach]45033[/attach]
轴向
FLAIR

[attach]45034[/attach]
轴向
DWI

[attach]45035[/attach]
轴向
ADC

[attach]45036[/attach]
轴向
DTI

[attach]45037[/attach]
轴向
SWI MIP

[attach]45038[/attach]
轴向
SWI

[attach]45039[/attach]
冠状位
T2

[attach]45040[/attach]
矢状位
T1

[attach]45041[/attach]
轴向
T1

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轴向 T2

[attach]45043[/attach]
脂肪饱和度
冠状位 T2

[attach]45044[/attach]
脂肪饱和度
轴向 T1

[attach]45045[/attach]
C+脂肪饱和度
冠状位 T1

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C+脂肪饱和度
轴向 T1

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C+脂肪饱和度

[attach]45048[/attach]
轴向
T1 C+

[attach]45049[/attach]
冠状位
T1 C+

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冠状位
T1 C+
矢状位
T1 C+
右侧颞侧头皮及耳前皮下强化，并可见液-液平面结节性病变。这可能提示丛状神经纤维瘤。

双侧眶内视神经广泛迂曲，视交叉前、小管内和近端眶内视神经扩张。视束及放射线未见异常信号。无弥散受限。检查结果符合双侧视神经胶质瘤。

无异常实质强化。

病例讨论
本病例患者有 1 型神经纤维瘤病 (NF1) 病史，并伴有双侧视神经胶质瘤和右眼丛状神经纤维瘤。眼科检查和影像学检查结果与既往检查结果相比稳定。值得注意的是，患者有右眼弱视病史，并曾接受过右眼白内障摘除术。此外，患者有右眼外斜视病史，并曾通过后退和切除术进行手术矫正。

检查时，散瞳眼底检查显示右侧视盘苍白0.2度，而左侧视盘仍然清晰、粉红、饱满，杯盘比为0.3。Goldmann视野检查显示颞侧视野扩大至70度，盲点扩大，但结果与之前的检查结果保持稳定。Humphrey视野 (HVF) SITA快速检查显示视野完整可靠，但总偏斜时存在普遍性凹陷。

鉴于患者的视神经检查结果和视野稳定，治疗计划未作任何调整。右侧视盘苍白与既往视神经病变相符，可能继发于患者已知的视神经胶质瘤。患者目前无症状，视功能稳定；建议继续每年进行眼科监测。计划一年后进行随访，重复Humphrey视野SITA标准视野检查，以确保持续稳定。

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