| 婴儿痉挛症（Infantile Spasm) 一、婴儿痉挛症的发病年龄、发病率： 1、婴儿痉挛症发病年龄早，根据我院就诊患者统计，以出生后3个月至9个月之间最多见，也有的出生几天就开始发作，一岁之前发病占90%，只有10%是一岁之后发病。 2、婴儿痉挛症的发病率为婴儿的三千至四千分之一。我院癫痫门诊每月收治婴儿痉挛症4-6例，每年平均收治60例。 二、婴儿痉挛症的临床表现： 1、 婴儿痉挛症的临床表现有以下四种： 〈1〉点头样痉挛：肌肉痉挛主要局限于头颈部，出现点头样发作，发作时很突然地点头,有的患者是单个动作,有的患者连续点数下,有的患儿前额、面部经常出现碰伤； 〈2〉闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有发作时注视着患儿才能发觉； 〈3〉鞠躬样痉挛：突然发作的短暂的全身肌肉痉挛，颈、躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸； 〈４〉不典型发作形式：具备下列一种或几种症状：头向一侧旋转、一侧肢体抽搐、头向后仰、伸腿、眼向上翻、不自主发笑、面色发红、面色发白、发作后困倦等。 ２、 婴儿痉挛症的临床表现有三个特点： 〈１〉每单个发作时间极短，瞬间即过，不及数秒钟； 〈２〉发作次数频繁，短时间内可以有连续成串的发作，每天发作次数次至几百次以上； 〈３〉全身特别是头部及上半身向前屈； 三、辅助检查：可从病史和必要的检查中尽可能作出病因诊断。 1、详细的全身检查和神经系统检查。 2、应作脑电图检查，如常规脑电图阴性，必要时作诱发试验和24小时动态脑电图。婴儿痉挛症患儿的脑电图绝大多数显示异常，其典型改变为弥漫性杂乱的、失同步的高波幅混以棘波、尖波或多棘波，其波幅、波形、周期在每一瞬间都在变化，表现杂乱无规律，波幅常超过２００ＭＶ，这种改变几乎是持续的，是脑电图中最严重的一种异常，称之高峰失律。 3、为了解导致婴儿痉挛症的病因，可作CT、MRI及TCD等检查。产伤、脑发育不全或迟缓、脑积水等脑内其它问题均可导致婴儿痉挛症的发生，因此应做ＣＴ、ＭＲＩ等检查，以进一步查明病因，以利于针对病因进行治疗。 4、为了进一步诊断或鉴别诊断，可根据具体病情决定是否查血生化（糖、钙、磷及电解质等），脑脊液，肝、肾功能，染色体及各种遗传代谢病的检测。 四、导致婴儿痉挛症的病因：造成婴儿痉挛症的原因比较复杂，常见原因有： 1、产伤：是婴幼儿症状性癫痫的常见原因，造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大、产道紧张等。 2、先天性疾病：脑畸形、脑积水、染色体异常等。 3、脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。 4、羊水吸入胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、脐带脱垂、剖腹产等，日后发病率明显增加 5、各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病人愈后部分人可有婴儿痉挛症后遗证。 6、脑血吸虫、脑囊虫病可引起婴儿痉挛症，较少见。 7、颅内肿瘤：小儿肿瘤，较少见。 8、脑血管病：小儿血管畸形产生婴儿痉挛症，较少见。 9、中毒：铅、煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起婴儿痉挛症发作。 10、营养代谢性疾病：低血糖、糖尿病昏迷、维生素B6缺乏、甲亢等均可引起婴儿痉挛症发作。 11、外伤：包括开放性外伤和闭合性外伤。 12、先天性因素：产要指胎儿出生以前在母体内受到的损害，它可造成大脑发育异常，生后出现婴儿痉挛症发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物、各种微生物尤其是风疹、麻疹病毒及弓形体感染等。 13、遗传：癫痫病人的子女有伍百分之一发生婴儿痉挛症。 14、免疫力低下：有些婴幼儿经常感冒发烧是免疫力低下的的原因。 五、婴儿痉挛症的对小儿的危害及愈后： １、如不及时治疗，有部分患儿智力、运动发育显著落后，９０％以上的患儿的智能低于正常，其程度与病因也有很大关系； ２、在发病前已获得的功能在发病后消失，患儿出现表情呆滞、淡漠、不会笑、不认人、不会注视，之后，竖头、坐、站、行走等功能均受影响，语言发育落后。因此，一但确诊，就应抓紧时间积极治疗，不要拖延时间。 ３、如不治疗或治疗效果不好，本症也会在一至三年（个别的持续６年以上）的时间内停止发作，但往往转变成了其它类型的癫痫发作,治疗更加困难。 ４、如治疗方法得当，发作得到及时控制，本症可完全治愈，智力及运动功能不受明显影响。 |
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