找回密码
 注册

肾血管肌脂肪瘤

作者:大江 | 时间:2022-2-3 00:00:13 | 阅读:613| 显示全部楼层
介绍
为治疗腹痛做准备。

患者数据
年龄:45岁
性别:女

CT

肾血管肌脂肪瘤

肾血管肌脂肪瘤

Axial renal cortical phase

肾血管肌脂肪瘤

肾血管肌脂肪瘤

Axial renal excretory phase

肾血管肌脂肪瘤

肾血管肌脂肪瘤

Coronal renal cortical phase

肾血管肌脂肪瘤

肾血管肌脂肪瘤

Sagittal renal cortical phase

右肾外侧存在一个 20×17 mm 边界清楚的含脂肪肿块,最符合血管平滑肌脂肪瘤。

案例讨论
右肾含脂肪肿块最符合血管平滑肌脂肪瘤,被认为是最常见的良性肾实性病变,也是肾脏最常见的含脂肪病变。

肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML) 是一种良性肾肿瘤,偶发性和作为 phakomatosis 的一部分,最常见的是结节性硬化症。它们被认为是许多具有血管周围上皮样细胞分化 (PEComas) 的肿瘤之一,由血管、平滑肌和脂肪成分组成。他们可以自发出血,这可能是致命的。 AML 通常具有特征性的放射学表现。

流行病学
血管平滑肌脂肪瘤是最常见的良性肾脏实体病变,也是肾脏最常见的含脂肪病变。大多数血管平滑肌脂肪瘤是散发的(80%),通常在成人中发现(平均发病年龄 43 岁),女性好发(F:M 为 2-4:1)。

其余 20% 与 phakomatosis 相关,绝大多数发生在结节性硬化症中。血管平滑肌脂肪瘤见于 25% 至 50% 的结节性硬化症患者。它们也被描述在 von Hippel-Lindau 综合征 (vHL) 和 1 型神经纤维瘤病 (NF1) 中。在这些情况下,它们出现得更早(通常在 10 岁时出现)、更大且数量更多。他们更可能是肥胖的,这是他们早期表现的原因。它们还与淋巴管平滑肌瘤病(LAM)有关。
您需要登录后才可以回帖 登录 | 注册
Copyright © 2011-2024 东莞市珍屯医疗科技有限公司Powered by zhentun.com
返回顶部