介绍
急性下腹痛、恶心、呕吐五个小时
患者数据
年龄：25岁
性别：男
CT
持续Müllerian导管综合征，双侧隐睾，右侧睾丸扭转肿瘤
盆腔左侧可见异质肿块，中央非强化和出血性成分。 一个明显的发现是骨盆右侧的结构与子宫和子宫颈非常相似。 左侧附件可见卵巢样结构，骨盆左侧肿块似乎起源于右侧附件。 腹股沟管内看不到精索。 存在右侧含脂肪腹股沟疝。
患者接受了剖腹手术。 手术期间发现子宫、输卵管和右侧性腺扭转肿块。 进行了右侧输卵管-性腺切除术，并进行了左侧性腺活检。 标本的组织病理学检查显示混合生殖细胞肿瘤起源于右侧未降睾丸 (UDT) 和左侧 UDT 的精原细胞瘤。
带注释的图像
持续Müllerian导管综合征，双侧隐睾，右侧睾丸扭转肿瘤
腹部轴位对比增强CT扫描
红色箭头指向低增强出血性右侧性腺肿块，白色箭头显示子宫体和子宫内膜腔。 黑色箭头描绘了子宫颈，黄色表示腹股沟管中没有精索。 橙色代表右侧含脂肪腹股沟疝。
照片
持续Müllerian导管综合征，双侧隐睾，右侧睾丸扭转肿瘤
Photo of pathology report
持续Müllerian导管综合征，双侧隐睾，右侧睾丸扭转肿瘤
Photo of pathology report
病理报告的照片可见，显示右侧的混合生殖细胞肿瘤和左侧未降睾丸的精原细胞瘤。
几年后，后续 MRI 报告显示，在下方方框中可见的外部中心发现了盆腔肿块。
MRI
持续Müllerian导管综合征，双侧隐睾，右侧睾丸扭转肿瘤
Sagittal T2
持续Müllerian导管综合征，双侧隐睾，右侧睾丸扭转肿瘤
Sagittal T1 C+ fat sat
盆腔肿块是与精囊混合的子宫，而不是下段的子宫颈。
案例讨论
持续性苗勒管综合征是遗传和表型男性的一种假两性畸形。 它的特点是具有典型男性外生殖器的男性的子宫和输卵管持续存在。 睾丸通常不降。 持续性苗勒管综合征是一种常染色体隐性遗传疾病，由于抗苗勒管激素作用不足，可能是由于抗苗勒管激素或其受体突变或靶器官不敏感所致。 | 
