介绍
在左腹股沟卵巢疝的背景下，血液检查发现肝酶升高和胆汁淤积。
患者数据
年龄：8 周
性别：女
超声波
胆道闭锁
发现：
胆囊较小，大小为 23 x 2 毫米，胆囊壁回声细密（可穿刺）。
右门支前方回声索厚 3 毫米，未达到三角索征 4 毫米的截断值，但仍可疑。
肝门处肝动脉扩张（3.3 毫米），几乎与门静脉一样大。门静脉和肝静脉可通透。
肝实质回声略有异质性，轮廓光滑。
看不到肝外胆管。
脾脏轻度肿大，6.2 厘米（无多脾）。
胰腺部分可见，正常。肠系膜血管关系正常。
肾脏正常。肾上腺区域无肿块效应。
膀胱、子宫和右卵巢正常。盆腔内未见左卵巢。
结论：
高度怀疑胆道闭锁。
儿科肝病学和外科团队要求进行经皮肝穿刺胆囊穿刺，以在手术前确认诊断。
胆囊穿刺
荧光透视
胆道闭锁
Frontal
胆道闭锁
Frontal
技术：
在无菌条件下，全身麻醉，超声引导下用 22 号脊椎针穿过肝脏进行胆囊穿刺。用碘化造影剂进行胆管造影。
之后，用 1.5 毫升 0.2% 罗哌卡因进行局部麻醉。在皮肤上开小切口。用半自动 16 号系统在肋骨下进行肝活检。手动压迫 10 分钟。压迫后超声检查未发现腹腔积血或创伤性肝内血管病变。
进行压迫敷料。
结果：
胆管造影显示胆囊不规则、微分叶，胆囊管在注射后逐渐扩张，肝门处有非常细小的不规则胆管网络（胆管增生的表现），门管周围大面积纤维化逐渐增强。胆总管无混浊。
肝活检标本宏观上呈绿褐色。
结论：
经肝胆管造影证实胆道闭锁。
肝活检无并发症。
患者接受 Kasai 手术和双侧腹股沟疝修补术。
手术中，肝脏肿大，胆汁淤积明显，但仍保持柔软光滑。胆囊发育不全。胆总管探查显示内腔缺失，但上游似乎仍有小通道，证实了部分胆道闭锁的诊断。
活检和手术病理证实胆道闭锁和 F3 肝纤维化。
病例讨论
胆道闭锁的特征性超声和胆管造影图像。多种超声检查结果相结合可增加阳性影像诊断的可能性，例如本例中存在三角索征（尽管小于通常的 4 毫米截断值）、肝动脉肿大、胆囊小而不规则且壁回声强、肝脏纹理不均一和脾肿大。虽然在适当的临床情况下，胆囊不可见提示胆道闭锁，但也可能代表单独的胆囊闭锁。同样，胆囊的存在绝不能排除胆道闭锁。
对于胆汁淤积的儿童，应高度怀疑胆道闭锁，因为胆囊闭锁是胆汁淤积最常见的原因，需要紧急手术，诊断延迟会导致较差的结果。
如果存在胆囊，可以进行经皮肝穿刺胆囊穿刺术以在术前确认诊断。发现结果各不相同，可能包括 (1) 胆囊可见，但与胆道系统无沟通；(2) 胆总管可见，但无回流至肝总管；(3) 肝总管可见，但胆总管不可见。如本病例一样，一些患者可能在肝门处有不规则的花边状胆管结构和边界不清的增强，这被认为是纤维化和胆管增生的表现。 |
