表现
早产和支气管肺发育不良史，妊娠 34 周出生。无发热史，肝功能检查正常，无黄疸，无腹痛。
患者数据
年龄：5 个月
性别：男
MRI
胆总管囊肿
Coronal
T2
胆总管囊肿
Axial
T2
胆总管囊肿
Sagittal
T2
肝总管和胆总管呈弥漫性梭形扩张，最大直径为 15 毫米，远端直径为 5 毫米。此外，左肝管有轻度弥漫性突出，最大直径为 2-3 毫米，胆囊管呈弥漫性突出和曲折。肝总管和胆总管的梭形扩张和曲折的一系列表现与 I 型梭形胆总管囊肿有关。还考虑了 IVB 型胆总管囊肿伴有囊性扩张的可能性，以及远端 CBD 囊肿的可能性。
胆囊正常。无胆结石或离散的外在压迫。肝脏无局灶性病变。肝脏大小和信号强度正常。
腹部和骨盆无急性病变。
病例讨论
胆总管囊肿的特征是肝外胆管囊性扩张，被认为是儿童期最常见的癌前病变。临床上，胆总管囊肿可表现为黄疸、腹痛和可触及的腹部肿块。胆总管囊肿有多种分类，但 Todani 的改良分类包括五种类型。
I 型：
IA 型涉及整个肝外胆管系统囊性扩张，伴有异常胰胆管连接。
IB 型涉及肝外胆管系统节段性扩张，无异常胰胆管连接。
IC 型涉及整个肝外胆管系统弥漫性梭形扩张，伴有异常胰胆管连接。
II 型：肝外胆管任何部位的憩室扩张。
III 型：（胆总管囊肿）涉及远端胆管十二指肠内囊性扩张。
IV 型：
IVA 型多发性扩张影响肝内和肝外胆管系统。
IVB 型涉及局限于肝外胆管系统的多发性扩张。
V 型：（卡罗利病）局限于肝内胆管系统的多发性扩张。
治疗时，应切除所有胆总管囊肿并恢复胆汁流动。
参考文献
1. Soares K, Goldstein S, Ghaseb M, Kamel I, Hackam D, Pawlik T. Pediatric Choledochal Cysts: Diagnosis and Current Management. Pediatr Surg Int. 2017;33(6):637-50. doi:10.1007/s00383-017-4083-6 - Pubmed
2. Gilles J. Hoilat & Savio John. Choledochal Cyst. StatPearls Publishing. 2021. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557762/ - Pubmed |
