半巨脑畸形
介绍巨头畸形
患者资料
年龄：5个月
性别：男
MRI
Axial T1
Axial T2
Coronal T2
Axial FLAIR
Sagittal FLAIR
左侧大脑半球存在不对称肥大。 左侧脑室扩大，尤其是枕角。 左侧的回旋人满为患。 其中一些宽阔而没有特征，尤其是额叶中的那些。 左侧小脑半球也比右侧大。 左侧深顶叶区域有一条异位灰质带，与覆盖的皮质被白质隔开，呈现出双皮质外观。 注意由于左侧大脑半球增大导致大脑镰向右移动。
CT
Axial non-contrast
左侧大脑半球肥大伴大脑镰向对侧移位，侧脑室扩大。 左侧大脑半球的脑回宽阔而无特征，尤其是在额叶。
案例讨论
半巨脑畸形是一种罕见的遗传性疾病，其特征是其中一个大脑半球的神经元和神经胶质细胞错构瘤性增殖。 受累大脑半球可有局灶性或弥漫性神经元迁移障碍，包括灰质异位、无脑畸形和多小脑回。 T2和FLAIR信号异常可反映白质异常胶质增生。 同侧小脑半球或脑干可能会增大，称为全半侧巨脑畸形。
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