介绍
巨头畸形
患者资料
年龄：5个月
性别：男
MRI
半巨脑畸形
Axial T1
半巨脑畸形
Axial T2
半巨脑畸形
Coronal T2
半巨脑畸形
Axial FLAIR
半巨脑畸形
Sagittal FLAIR
左侧大脑半球存在不对称肥大。 左侧脑室扩大，尤其是枕角。 左侧的回旋人满为患。 其中一些宽阔而没有特征，尤其是额叶中的那些。 左侧小脑半球也比右侧大。 左侧深顶叶区域有一条异位灰质带，与覆盖的皮质被白质隔开，呈现出双皮质外观。 注意由于左侧大脑半球增大导致大脑镰向右移动。
CT
半巨脑畸形
Axial non-contrast
左侧大脑半球肥大伴大脑镰向对侧移位，侧脑室扩大。 左侧大脑半球的脑回宽阔而无特征，尤其是在额叶。
案例讨论
半巨脑畸形是一种罕见的遗传性疾病，其特征是其中一个大脑半球的神经元和神经胶质细胞错构瘤性增殖。 受累大脑半球可有局灶性或弥漫性神经元迁移障碍，包括灰质异位、无脑畸形和多小脑回。 T2和FLAIR信号异常可反映白质异常胶质增生。 同侧小脑半球或脑干可能会增大，称为全半侧巨脑畸形。 |
