大江 发表于 2024-7-20 00:00:06

骨化性迷路炎

表现
自一岁零六个月起右侧面部不对称,右侧神经性听力丧失。面部不对称前有跌倒史。除此之外,产前和早期生活无异常

患者数据
年龄:7岁
性别:女

MRI

Axial
T2


Coronal
T2


Axial
FIESTA


Axial
FLAIR fs


Axial
T1 3D


Sagittal
T1 3D


Sagittal
FLAIR


Axial
T1 C+


Axial
Gradient Echo


Coronal
FIESTA


Coronal
T1


Coronal
RT


Coronal
LT


Axial
RT


Axial
LT


Coronal
RT


Coronal
LT


Axial
RT


Axial
LT
右侧第 7 和第 8 对脑神经细小,耳蜗和前庭无法看见。

左侧上颌窦粘膜中度增厚。

CT

Axial bone
window


Coronal
bone window
右侧颞骨岩部显示右侧迷路骨化性炎。中耳腔、听小骨、外耳道和乳突气房正常。

病例讨论
该儿童表现为长期临床面部不对称(放射学检查未发现)和右侧神经性听力损失。MRI 显示右侧第 7 和第 8 对脑神经较小,HRCT 颞骨显示右侧迷路骨化性炎。

迷路骨化性炎是儿童获得性神经性听力损失的最常见原因。在本例中,它可能与她早年遭受的创伤或内耳自身免疫性疾病有关。其他病因包括脑膜炎、耳乳突炎和镰状细胞病。

本例的鉴别诊断是 Goldenhar 综合征。这是一种复杂的先天性异常,由第一和第二臂弓结构发展而来。其特征是涉及眼睛、耳朵和脊椎的多种身体异常。
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