骨化性迷路炎
表现自一岁零六个月起右侧面部不对称,右侧神经性听力丧失。面部不对称前有跌倒史。除此之外,产前和早期生活无异常
患者数据
年龄:7岁
性别:女
MRI
Axial
T2
Coronal
T2
Axial
FIESTA
Axial
FLAIR fs
Axial
T1 3D
Sagittal
T1 3D
Sagittal
FLAIR
Axial
T1 C+
Axial
Gradient Echo
Coronal
FIESTA
Coronal
T1
Coronal
RT
Coronal
LT
Axial
RT
Axial
LT
Coronal
RT
Coronal
LT
Axial
RT
Axial
LT
右侧第 7 和第 8 对脑神经细小,耳蜗和前庭无法看见。
左侧上颌窦粘膜中度增厚。
CT
Axial bone
window
Coronal
bone window
右侧颞骨岩部显示右侧迷路骨化性炎。中耳腔、听小骨、外耳道和乳突气房正常。
病例讨论
该儿童表现为长期临床面部不对称(放射学检查未发现)和右侧神经性听力损失。MRI 显示右侧第 7 和第 8 对脑神经较小,HRCT 颞骨显示右侧迷路骨化性炎。
迷路骨化性炎是儿童获得性神经性听力损失的最常见原因。在本例中,它可能与她早年遭受的创伤或内耳自身免疫性疾病有关。其他病因包括脑膜炎、耳乳突炎和镰状细胞病。
本例的鉴别诊断是 Goldenhar 综合征。这是一种复杂的先天性异常,由第一和第二臂弓结构发展而来。其特征是涉及眼睛、耳朵和脊椎的多种身体异常。
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