表现
自一岁零六个月起右侧面部不对称，右侧神经性听力丧失。面部不对称前有跌倒史。除此之外，产前和早期生活无异常
患者数据
年龄：7岁
性别：女
MRI
骨化性迷路炎
Axial
T2
骨化性迷路炎
Coronal
T2
骨化性迷路炎
Axial
FIESTA
骨化性迷路炎
Axial
FLAIR fs
骨化性迷路炎
Axial
T1 3D
骨化性迷路炎
Sagittal
T1 3D
骨化性迷路炎
Sagittal
FLAIR
骨化性迷路炎
Axial
T1 C+
骨化性迷路炎
Axial
Gradient Echo
骨化性迷路炎
Coronal
FIESTA
骨化性迷路炎
Coronal
T1
骨化性迷路炎
Coronal
RT
骨化性迷路炎
Coronal
LT
骨化性迷路炎
Axial
RT
骨化性迷路炎
Axial
LT
骨化性迷路炎
Coronal
RT
骨化性迷路炎
Coronal
LT
骨化性迷路炎
Axial
RT
骨化性迷路炎
Axial
LT
右侧第 7 和第 8 对脑神经细小，耳蜗和前庭无法看见。
左侧上颌窦粘膜中度增厚。
CT
骨化性迷路炎
Axial bone
window
骨化性迷路炎
Coronal
bone window
右侧颞骨岩部显示右侧迷路骨化性炎。中耳腔、听小骨、外耳道和乳突气房正常。
病例讨论
该儿童表现为长期临床面部不对称（放射学检查未发现）和右侧神经性听力损失。MRI 显示右侧第 7 和第 8 对脑神经较小，HRCT 颞骨显示右侧迷路骨化性炎。
迷路骨化性炎是儿童获得性神经性听力损失的最常见原因。在本例中，它可能与她早年遭受的创伤或内耳自身免疫性疾病有关。其他病因包括脑膜炎、耳乳突炎和镰状细胞病。
本例的鉴别诊断是 Goldenhar 综合征。这是一种复杂的先天性异常，由第一和第二臂弓结构发展而来。其特征是涉及眼睛、耳朵和脊椎的多种身体异常。 |
