乳腺外Paget′s病的诊治——附21例报告及文献复习

吴建明　林子豪　刘麒　袁相斌　杨松林　赵耀忠　朱晓海　陈敏亮 摘要：目的　探讨乳腺外Paget′s病的诊治方案及其注意事项。方法　分析21例乳腺外Paget′s病的临床资料、诊治经过及随访结果。结果　21例均经病理检查证实。18例获随访，其中3例手术后1年复发；2例术后2～3年死于广泛转移；2例术后5年死于其他疾病；11例5年无复发。结论　本病易诊为湿疹等，对难治性湿疹样改变应早期活检，局部广泛切除是本病首选治疗方法。 关键词：Paget′s病；乳腺外；手术切除 中图分类号：R737　　文献标识码：A 文章编号：1004-6526(2000)06-0309-03 A clinical review on 21 cases of extramammary paget′s disease WU Jian-ming,LIN Zi-hao,LIU Qi,et al. (Department of Plastic Surgery,Changzheng Hospital,Shanghai 200003,China) Abstract:objective　To explore the approaches of diagnosis and improve the effects of therapy to extramammary paget′s disease(EMPD).Methods　21 cases of EMPD were analyzed retrospectively by the processes of diagnosis and treatment and the results of follow-up.Results　21 cases were proved by pathological diagnosis,18 were followed up from 1 to 5 years.Among them 3 cases recured 1 year later,2 cases died from metastasis 2 years later,2 cases died from other diseases 5 years later,11 cases survived more than 5 years without recurrence.Conclusions　This disease is easily to be mistaken for eczema,in case of eczematous changes when treatment was difficult,biopsy should be done immediately.Once the diagnosis established,the first choice should be wide excision of the lesion. Key words:Paget′s disease;Extramammary;Excision 　　乳腺Paget′s病又称乳腺湿疹样癌，并不少见，好发于女性，而乳腺外Paget′s病(Extramammary Paget′s disease,EMPD)却较罕见，其诊断极易延误，且治疗不彻底容易复发。本院从1988～1999年共诊治21例，均手术治疗并经病理检查证实。现结合文献就其病因、诊治及预后进行分析讨论。 1　临床资料 　　1988～1999年共收治EMPD患者21例。年龄54～81岁，平均年龄66岁。病程1～9年，确诊前平均病程为4.8年，此前多误诊为湿疹皮炎、股癣等。病变发生在阴囊及腹股沟部12例，阴茎2例，肛周3例，会阴及阴唇2例，腋窝2例。15例患者表现为明显局部瘙痒，4例为局部痛痒不适，2例无明显不适症状。皮损表面多呈糜烂，渗出结痂，18例呈湿疹样皮疹，浸润性红斑，1例表现为肿块，2例表现为溃疡。15例皮损为局灶性，面积最小2cm×3cm。6例皮损较广泛，面积最大15cm×28cm，累及会阴部周围区域，多伴继发感染，有大量渗液及恶臭。皮损范围大小与病程长短有关。本组中15例患者入院时发现单侧或双侧腹股沟淋巴结大，病理活检4例为肿瘤转移，11例为慢性炎症。 2　治疗及结果 　　21例均行病灶切除术，对于表面有糜烂或继发感染的较大病灶，术前1周常规用3%双氧水冲洗，庆大霉素生理盐水混合液湿敷，每日1次。腹股沟淋巴结肿大或伴发热者，予以抗炎治疗。手术切缘距病灶边界至少2cm，病灶切除深达深筋膜，腹股沟淋巴结肿大者术中行活检。本组4例术中活检发现腹股沟淋巴结有肿瘤转移，其中2例扩大切除病灶同时行髂腹股沟淋巴结清扫，这2例患者因病程长，病灶累及范围广，反复皮肤溃烂，淋巴结活检肿瘤转移故行患侧睾丸、副睾及精索切除，术后病理证实睾丸有转移。另2例在切除病灶后1～2周行腹股沟淋巴结清扫。创面修复，本组7例病灶面积较小，手术创面利用邻近皮瓣，稍加游离后直接拉拢缝合。11例创面较大，取大腿中厚皮片移植修复。3例采用植入和邻近皮瓣转移修复创面。 　　结果：所有病例术后病理均为乳腺外Paget′s病。19例切缘为阴性，2例切缘为阳性者均再次手术。7例直接拉拢缝合者创口愈合良好，11例皮片、皮瓣移植全部存活，3例皮片、皮瓣部分坏死，创面延迟愈合。本组病例18例获随访，其中3例术后1年局部复发，再次手术切除，2例术后2～3年死于广泛转移，2例术后5年死于其它疾病，11例5年无复发。 3　讨论　 3.1　组织病理　乳腺外Paget′s病是一好发于中老年人，恶性程度较低的表皮内腺癌。其组织学特征为病灶中存在特异的肿瘤细胞即Paget′s细胞，该细胞成簇状，存在于表皮的不同平面上，但多数集中于表皮较低部位，受累汗腺可部分或完全被Paget′s细胞取代。关于该病的组织学起源，有人提出Paget′s细胞源于表皮内的多潜能细胞，但目前较为一致的观点［1］认为：Paget′s细胞源于汗腺或导管，其后迁延进入表皮。 3.2　临床表现及诊断　乳腺外Paget′s病多见于体表大汗腺分布区如阴囊、肛周、腋窝等处，好发于50岁以上的老年人。临床表现为：皮肤局限性红斑状皮损，伴表面渗出脱屑、结痂，甚至糜烂，经久不愈，极易误诊为慢性湿疹、皮炎等。由于早期难以诊断，术前病程往往较长而且得不到正确治疗。本组病例中病程最长者达9年之久。因本病需病理活检确诊，因此，强调对治疗2～3个月无效的皮肤湿疹样改变，应立即行病理活检以排除本病。Chanda［2］等报道，29%的EMPD病人合并内脏恶性肿瘤，Kubota［3］等报告1例肛周Paget′s病患者伴发低位直肠癌。本研究中仅有1例阴囊Paget′s病术后随访期间发现膀胱癌。既往研究发现：伴发的内脏恶性肿瘤的部位与EMPD的解剖部位密切相关。如肛周EMPD常伴有消化系统的腺癌，会阴部及腹股沟区的EMPD则与泌尿生殖系统的恶性肿瘤有密切联系。这就提示对于EMPD病人，仔细进行相关的内脏系统检查是必要的，以便早期发现其内脏恶性肿瘤。 3.3　治疗及预后　EMPD的药物治疗基本无效，放射治疗复发率高，仅适用于不能耐受手术者，局部扩大切除病灶是首选的治疗手段。Coldiron等［4］报道，病灶切除范围包括皮损边界外正常组织1cm并深达皮下脂肪层，仍有较高局部复发率。Chanda等报告切缘距皮损边界外1～1.5cm术后局部复发率为25.3%。本组病例切除范围为皮损界外2cm，术中活检切缘仍有2例阳性。考虑到EMPD皮损的多灶性及病理所见的病变范围远超过临床肉眼所见范围［5］，我们认为切缘以皮损边界外2～3cm为妥，以尽量降低局部复发率。建议术中均行切缘皮肤快速冰冻切片，以保障病灶切除的彻底性。创面修复方式取决于病灶的大小及部位，如病灶切除后创面较大不能直接缝合，通常采用中厚皮片移植修复。但腋窝部及腹股沟中段应尽可能采用邻近带蒂皮瓣转移修复，倘若采用植皮方法，在腋窝部可能因皮片挛缩、牵拉而影响上肢外展、前伸等［6］活动。在腹股沟中段则由于其与股动脉鞘、卵圆窝邻近且淋巴管丰富，病灶切除后可能有重要神经血管外露，淋巴瘘等情况。至于EMPD病人是否做预防性淋巴结清扫，目前意见尚不一致。EMPD大多伴有局部感染而使区域淋巴结肿大，往往误诊为肿瘤转移。本组15例淋巴结肿大，其中4例为肿瘤转移所致。国内有统计资料显示：区域淋巴结肿大而经活检证实为转移者仅占总数12.5%，提示炎症是淋巴结肿大的主要原因。本组病例行腹股沟淋巴清扫者4例，术后2例出现淋巴瘘，切口迁延不愈，甚至创面感染，皮肤及皮瓣部分坏死。由于本病患者多为老年人，手术耐受性较差，预防性淋巴结清扫可能导致多种并发症。因此我们不主张对EMPD病人常规行预防性淋巴结清扫。对可疑肿瘤淋巴结转移者，应做活检，如果病理检查阳性，我们认为在病灶扩大切除术后1～2周行淋巴结清扫较为合适。因为①病灶切除术中，难免有瘤细胞受挤压进入淋巴管，暂时保留其上方区域的淋巴结，可在一定程度上截阻瘤细胞转移。②病灶切除术后1～2周创面修复已基本完成，因而其不会受到淋巴结清扫术后发生率较高的淋巴瘘大量渗液影响以致植皮失败。EMPD病程进展缓慢，恶性程度相对较低，发生转移晚。无淋巴结转移者，预后较好。无淋巴结转移的患者，即使局部复发，再次手术者5年生存率仍较高，国内曾有报道存活率9年以上者。有无淋巴结转移，相邻内脏器官是否有癌肿，以及肿瘤是否侵犯真皮层，都是影响预后的重要因素。总之，早期诊断，及时行病灶扩大切除手术是提高生存率的关键。     更多相关文档请点击>>淋巴(518)乳腺(193)Paget&prime(2)复习(35)切除(1094)报告(1263)文献(157)