闭锁综合征（Locked-in syndrome）

闭锁综合征可由基底动脉水平的中风引起，导致脑桥血液流失等原因。

闭锁综合征（LIS），也称为假瘤，是指患者意识到但由于垂直眼球运动和眨眼除了身体几乎所有随意肌完全瘫痪而无法通过口头移动或交流的情况。 个体在认知上有意识且足够完整，能够与眼球运动进行交流。[3] 在闭锁综合征中，EEG是正常的。 总闭锁综合征，或完全锁定状态（CLIS），是闭锁综合征的一种形式，其中眼睛也瘫痪。[4] [5] Fred Plum和Jerome Posner于1966年创造了这种疾病的术语。[6] [7]

目录
1 症状和体征
2 原因
3 诊断
3.1 类似的条件
4 治疗
5 预后
6 研究
7 参考

体征和症状
闭锁综合征通常由四肢瘫痪引起，并且无法在认知完整的个体中说话。 具有闭锁综合征的人可能能够通过眨眼或移动他们的眼睛通过编码消息与他人通信，这通常不受麻痹的影响。 症状类似于睡眠麻痹症状。 具有闭锁综合征的患者具有意识和意识，没有丧失认知功能。 他们有时可以在整个身体中保留本体感觉和感觉。 一些患者可能具有移动某些面部肌肉的能力，并且通常是部分或全部眼外肌。 患有该综合症的个体在呼吸和声音之间缺乏协调。[8] 尽管声带没有瘫痪，但这可以防止它们产生自发声音。[8]

原因


在儿童中，最常见的原因是腹侧脑桥中风。[9]
与持续植物状态不同，其中大脑的上部受损并且下部不受影响，闭锁综合征是由对下脑和脑干的特定部分的损伤引起的，对上脑没有损伤。

闭锁综合征的可能原因包括：

中毒病例 - 更常见于金环蛇（krait）咬伤和其他神经毒性毒液，因为它们通常不会穿过血脑屏障
脑干中风
循环系统疾病
药物过量
由于疾病或渗透性脱髓鞘综合征（以前称为中央脑桥髓鞘溶解）引起的神经细胞损伤，尤其是髓鞘的破坏，继发于低钠血症的过快校正[> 1 mEq / L / h] [10]
中风或脑出血，通常是基底动脉
创伤性脑损伤
脑干病变的结果
Curare中毒通过导致所有自愿控制的骨骼肌瘫痪来模仿完全闭锁综合征。[11]呼吸肌也瘫痪，但受害者可以通过人工呼吸保持活力，例如口对口复苏。在一项对29名军队志愿者进行的研究中，人工呼吸设法使氧饱和度始终高于85％，[12]这一水平没有任何证据表明意识状态改变。[13]在curare作用持续时间结束后恢复自发呼吸，通常在30分钟[14]和8小时之间[15]，取决于毒素和剂量的变体。

诊断
闭锁综合征可能难以诊断。在2002年对44名患有LIS的人进行的一项调查中，在开始治疗后，需要将近3个月的时间来识别和诊断病情。[16]闭锁综合征可能模仿患者的意识丧失，或者在呼吸控制丧失的情况下甚至可能类似于死亡。人们也无法启动标准的运动反应，例如戒除疼痛;因此，测试通常需要向患者提出请求，例如眨眼或垂直眼球运动。

脑成像可以提供闭锁综合征的额外指标，因为脑成像提供了关于脑功能是否已经丧失的线索。此外，脑电图可以观察睡眠 - 觉醒模式，表明患者不是无意识的，但根本无法移动。[17]

类似的条件
肌萎缩侧索硬化症
双侧脑干肿瘤
脑死亡（全脑或脑干或其他部位）
昏迷（深度和/或不可逆转）
格林 - 巴利综合征
重症肌无力
脊髓灰质炎
多发性神经炎
植物状态（慢性或其他）

治疗
既不是标准治疗也不是治愈方法。已知用电极刺激肌肉反射（NMES）可帮助患者恢复一些肌肉功能。其他治疗方法通常是有症状的。[18]辅助计算机接口技术，如Dasher结合眼动追踪，可用于帮助LIS人员与其环境进行通信。

预测
任何重要的运动功能都很少见。 大多数闭锁综合征患者无法恢复运动控制。 然而，一些患病的人继续活得更长，[19] [20]而在特殊情况下，如Kerry Pink [21]和Kate Allatt，[22]可能会实现完全自发恢复。

研究
新的脑 - 计算机接口（BCI）可以提供未来的补救措施。 2002年的一项努力允许完全锁定的患者回答是或否的问题; [23] [24]其他人在2017年报告，通过更大的研究重复了这一结果。[25] 2006年，研究人员创建并成功测试了一个神经接口，该接口允许有闭锁综合征的人操作网络浏览器。[26] 一些科学家报告说他们开发了一种技术，允许锁定的患者通过嗅探进行交流。[27]

另见
Akinetic mutism
Lock In, a near-future science fiction novel by John Scalzi
Martin Pistorius, the author who wrote the autobiographical book Ghost Boy
List of people with locked-in syndrome

参考
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