自身免疫性垂体炎或淋巴细胞性垂体炎定义为由于自身免疫引起的脑垂体炎症。
目录
1 症状和体征
1.1 抗体
2 诊断
3 治疗
4 流行病学
5 历史
6 参考
体征和症状
症状取决于垂体的哪个部分受到影响。淋巴细胞腺垂体炎（LAH）发生在垂体前叶细胞受自身免疫炎症影响时，导致无症状，肾上腺功能不全（如果ACTH产生细胞受影响），甲状腺机能减退（如果TSH产生细胞受损），或性腺机能减退（如果产生LH和/或产生FSH的细胞）。在某些情况下，脑垂体内炎症的存在会导致多巴胺从下丘脑进入脑垂体，导致激素催乳素水平过高，并且通常会导致乳房产生乳汁（年龄较大的女孩和女性） 。当垂体后叶受到影响导致尿崩症时，发生淋巴细胞性肾上腺神经营养性神经炎（LINH）。 LAH和LINH也可能导致颅内肿块的症状，例如头痛或视力障碍，即双颞侧偏盲。垂体产生与各种代谢功能有关的多种激素。某些垂体激素的足够低的产量可能是致命的，导致甲状腺或肾上腺的衰竭。
据估计，自身免疫破坏通常需要12至40年才能出现症状。[1]然而，由于药物反应（即，使用阻断抗体ipilimumab）[2] [3]或出现症状的特发性事件，已经出现了孤立性攻击的情况，这些症状可能在相对短期治疗后消失（即1年对肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂）。[4]然而，当妊娠期间或之后不久（即使在流产或流产后）发生，该疾病的更快速发展是规则。实际上，自身免疫性垂体炎在怀孕期间和怀孕后不久比其他任何时候都更常见。[5]
抗体
80％的垂体抗体患者也有甲状腺或其激素的抗体。[1]同样，20％的自身免疫性甲状腺患者也有垂体抗体。[6]因此，一部分甲状腺患者可能患有与自身免疫性垂体炎相关的疾病。最近的研究集中在CTLA-4基因的缺陷上，与其他因素相结合，可能导致自身免疫，主要集中在某些内分泌腺体，包括垂体和甲状腺。[1]
诊断
活检是唯一可以准确诊断的方法，因为没有发现自身抗原。[6] [7]脑垂体的活检不容易安全，因为它位于大脑下方，然而，确实存在检测垂体抗体而不进行活检的测试：M（r）49,000垂体细胞溶质蛋白的自身抗体可能代表免疫过程的标志物影响脑下垂体。[1]正常脑垂体激素产生的测试往往是昂贵的，并且在某些情况下难以施用。此外，某些激素水平在一天内变化很大，并且对代谢因素作出反应，使异常水平难以校准 - 进一步妨碍诊断。[8] [9] [10] [11] [12] [13]
治疗
炎症通常在糖皮质激素治疗数月后消退
流行病学
在瑞典进行的一项关于尸体的大规模研究，对数百个垂体进行了活组织检查。该研究表明，可能有多达5％的人口经历了一定程度的自身免疫性垂体破坏。进一步假设可能有一半的人表现出或可能经历临床表现。
历史
1962年尸检时首次发现脑垂体的自身免疫攻击导致激素产生减少。尸检表明垂体和甲状腺的破坏与自身免疫性发作有关并且包括肾上腺萎缩[14]。随着磁共振成像越来越明显，诊断也急剧增加。[14]此时，人们认为这种疾病比诊断出的疾病更为普遍。[6]尽管如此，自身免疫性垂体炎通常被称为罕见疾病，最近对其患病率的估计使其价值约为百万分之五。[15]
另见
Hypophysitis
Hypopituitarism
Pituitary disease
参考
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