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klatskin瘤(Klatskin tumor)

作者:大江 | 时间:2020-3-26 00:01:54 | 阅读:650| 显示全部楼层
klatskin瘤(或肝门部胆管癌)是发生在左右肝胆管汇合处的胆管癌(胆道癌)。 该疾病以杰拉尔德·克拉茨金(Gerald Klatskin)的名字命名,他在1965年描述了15例病例,并发现了这种胆管癌的某些特征。

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ERCP期间出现klatskin瘤。将线插入左胆管系统和右胆管系统。这两个部分均通过对比管注入,但在两个系统的汇合区域没有可见对比

内容
1 原因
2 诊断
3 治疗
4 流行病学
5 参考文献

原因
胆管癌的病因尚未明确。然而,导致急性或慢性胆道上皮损伤的许多病理学状况可能倾向于恶变。原发性硬化性胆管炎是胆道疾病的一种特发性炎症,在多达40%的患者中与胆管癌的发展有关。先天性胆囊性疾病,例如胆总管囊肿或卡罗利氏病,在多达25%的病例中也与恶性转化有关。这些情况似乎与胰胆管连接异常有关,也许与胰腺分泌物回流到胆管有关。慢性胆道寄生虫感染,在东南亚常见于中华支睾吸虫和维氏梭菌,也已被确定为危险因素。尽管胆结石和胆囊切除术与胆管癌的发生率增加无关,但是肝结石症和胆总管结石症可能会诱发恶性变化。此外,工业上接触石棉和亚硝胺,以及使用放射线造影剂Thorotrast(二氧化钍)被认为是胆管癌发展的危险因素。

诊断
肝内胆管癌和klatskinoma患者的血流中肿瘤标志物碳水化合物抗原19-9(CA 19-9),癌胚抗原(CEA)和CA 125的含量异常高。 血清CA 19-9尤其可能很高。 超声检查(以及使用多普勒模式)可以明确诊断大量病变并累及肝门,但在检测局灶性病变方面不如CT或MRI敏感。 超声检查总是能检测到胆管的扩张,但很少能检测到肿瘤本身。 磁共振胰胆管造影(MRCP)是这些其他手术的良好无创替代方法。 该技术显示出肝实质,可准确检测结节性癌和浸润性病变。

治疗

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ERCP:将支架放置在左右胆管中。在右侧,已经很好地消除了之前提供的对比度,从而使胆管清晰可辨。
由于它们的位置,这些肿瘤在其发展的后期往往会变得有症状,因此在出现时通常不能切除。肿瘤的完全切除,特别是在早期疾病中,为长期生存提供了希望。然而,可切除的患者很少,而且尽管明显切除了肿瘤,但许多这些患者仍会复发。手术的类型和切除的程度取决于肿瘤的位置和扩展的程度。在某些情况下,阻塞,黄疸可能会提早出现并迫使患者寻求帮助。通常,肝切除术不是可行的选择,因为许多患者都是高龄患者,有多种共病,因此处于高风险中。最近,人们对死者的肝脏移植以及新的疗法有了新的兴趣。预后仍然很差。

流行病学
在美国,每年大约诊断出15,000例新的肝胆道癌病例,其中约10%是klatskinomas。胆管癌约占所有癌症诊断的2%,总发生率为1.2 / 100,000个人。三分之二的病例发生在65岁以上的患者中,而80岁以上的患者则增加了近十倍。男性和女性的发病率相似。

参考文献
Chamberlain RS, Blumgart LH (2000). "Hilar cholangiocarcinoma: a review and commentary". Annals of Surgical Oncology. 7 (1): 55–66. doi:10.1007/s10434-000-0055-4. PMID 10674450.
Fenster LF (Jan–Feb 1979). "Gerald Klatskin". Yale Journal of Biology and Medicine. 52 (1): 1–3. PMC 2595709.
Burcharth F (1988). "Klatskin tumours". Acta Chirurgica Scandinavica. Supplementum. 541: 63–69. PMID 2455407.
Kuang D, Wang GP (2010). "Hilar cholangiocarcinoma: pathology and tumor biology". Frontiers of Medicine in China. 4 (4): 371–377. doi:10.1007/s11684-010-0130-6. PMID 21110142.
Boberg KM, Bergquist A, Mitchell S, Pares A, Rosina F, Broomé U, Chapman R, Fausa O, Egeland T, Rocca G, Schrumpf E (2002). "Cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis: risk factors and clinical presentation". Scandinavian Journal of Gastroenterology. 37 (10): 1205–1211. doi:10.1080/003655202760373434. PMID 12408527.
Faría G, de Aretxabala X, Sierralta A, Flores P, Burgos L (2001). "[Primary cholangiocarcinoma associated with Caroli disease]". Revista Médica de Chile (in Spanish). 129 (12): 1433–1438. doi:10.4067/S0034-98872001001200009. PMID 12080880.
Totkas S, Hohenberger P (2000). "Cholangiocellular carcinoma associated with segmental Caroli's disease". European Journal of Surgical Oncology. 26 (5): 520–521. doi:10.1053/ejso.1999.0936. PMID 11016478.
Falco E, Nardini A, Celoria G, Briglia R, Stefani R, Gadducci G, Belloni E (1993). "[Caroli's disease associated with cholangiocarcinoma. A case of our own observation]". Minerva Chirurgica (in Italian). 48 (17): 961–964. PMID 8290138.
Tannapfel A, Wittekind C (2004). "[Gallbladder and bile duct carcinoma. Biology and pathology]". Internist (Berlin) (in German). 45 (1): 33–41. doi:10.1007/s00108-003-1110-6. PMID 14735242.
Qin XL, Wang ZR, Shi JS, Lu M, Wang L, He QR (2004). "Utility of serum CA19-9 in diagnosis of cholangiocarcinoma: in comparison with CEA". World Journal of Gastroenterology. 10 (3): 427–432. doi:10.3748/wjg.v10.i3.427. PMC 4724921. PMID 14760772.
Tchelepi H, Ralls PW (2004). "Ultrasound of focal liver masses". Ultrasound Quarterly. 20 (4): 155–169. doi:10.1097/00013644-200412000-00002. PMID 15602218.
Harvey CJ, Albrecht T (2001). "Ultrasound of focal liver lesions". European Radiology. 11 (9): 1578–1593. doi:10.1007/s003300101002. PMID 11511877.
Hussain SM, Semelka RC (2005). "Hepatic imaging: comparison of modalities". Radiol. Clin. North Am. 43 (5): 929–47, ix. doi:10.1016/j.rcl.2005.05.006. PMID 16098348.
Acalovschi M (2004). "Cholangiocarcinoma: risk factors, diagnosis and management". Romanian Journal of Internal Medicine. 42 (1): 41–58. PMID 15529594.
Bley TA, Pache G, Saueressig U, Frydrychowicz A, Langer M, Schaefer O (2007). "State of the art 3D MR-cholangiopancreatography for tumor detection". In Vivo. 21 (5): 885–889. PMID 18019429. Retrieved 2018-02-10.
Clary B, Jarnigan W, Pitt H, Gores G, Busuttil R, Pappas T (2004). "Hilar cholangiocarcinoma". Journal of Gastrointestinal Surgery. 8 (3): 298–302. doi:10.1016/j.gassur.2003.12.004. PMID 15019927.
Jarnagin WR, Shoup M (2004). "Surgical management of cholangiocarcinoma". Seminars in Liver Disease. 24 (2): 189–199. doi:10.1055/s-2004-828895. PMID 15192791.
Heimbach JK, Haddock MG, Alberts SR, Nyberg SL, Ishitani MB, Rosen CB, Gores GJ (2004). "Transplantation for hilar cholangiocarcinoma". Liver Transplantation. 10 (10 Suppl 2): S65–568. doi:10.1002/lt.20266. PMID 15382214.
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