Herlyn-Werner-Wunderlich综合征（OHVIRA）

Herlyn-Werner-Wunderlich综合征，也被称为OHVIRA（阻塞性半尿和同侧肾脏异常）是一种极为罕见的综合征，其特征是下腹部和骨盆器官先天性出生缺陷。这是穆勒管道的一种异常。

在大多数情况下，OHVIRA表现为双子宫，伴有单侧阻塞（或失明）半尿和同侧肾发育不全。它还会影响尿道，尿道括约肌，输尿管，膀胱和脾脏。

尽管真实的发病率未知，但据报道在0.1％至3％之间。


（a）冠状动脉单次T2W图像显示右肾不存在。右侧可见膨大的半静脉（星号），与之相邻的正常塌陷的左侧半静脉几乎没有液体（黑色箭头）。膨大的半乳腺结束于肠口上方，其内容物对脂肪很敏感。 （b）冠状动脉单次T2W图像显示左右子宫角（白色箭头）。可以看到右子宫角腔与右半窦的液体集合的上端连通（黑色小箭头）

内容
1 症状
2 诊断
3 治疗
4 参考

症状
尽管没有针对这种情况的特定症状，但常见的抱怨包括月经期间的盆腔疼痛逐渐加重以及由于体内血液的积聚而引起的血球过多。其他症状可能包括月经期间腹部肿胀，恶心和呕吐以及骨盆疼痛。生育能力也可能受到影响。

由于子宫较小，这种情况通常导致对剖腹产的需求增加。

诊断
该病通常通过MRI或超声诊断。 建议咨询专家（在这种情况下为妇科医生）。

治疗
尽管HWW无法治愈，但症状可以通过药物治疗和手术来控制。 在大多数情况下，盲性半阴道打开，并排出液体。 抗生素可用于尿路感染，有时需要进行肾脏移植。

由于子宫和子宫颈的大小和形状以及肾功能下降，患有Herlyn-Werner-Wünderlich综合征的妇女的怀孕被归类为高风险。 孕妇通常需要进行宫颈缝合和剖腹产，以防止分娩时胎儿窘迫。

参考
Mandava, Anitha; Prabhakar, R. R.; Smitha, S. (2012-04-01). "OHVIRA syndrome (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) with uterus didelphys, an unusual presentation". Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology. 25 (2): e23–25. doi:10.1016/j.jpag.2011.11.004. ISSN 1873-4332. PMID 22421561.
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