可逆性后部脑病综合征（PRES），也称为可逆性后脑白质脑病综合征（RPLS），是一种罕见的疾病，通常由于根本原因而导致部分大脑肿胀。患有PRES的人可能会出现头痛，视力改变和癫痫发作，同时还会出现其他神经系统症状，例如一个或多个肢体混乱或无力。该疾病的名称包括“后”一词，因为它主要（但不排他地）影响大脑的后部（顶叶和枕叶）。常见的潜在原因是血压严重升高，肾脏衰竭，严重感染，某些药物，某些自身免疫性疾病和先兆子痫。诊断通常是通过脑部扫描（MRI）进行的，在该处可以识别出肿胀区域。
PRES的治疗是支持性的：消除原因或任何并发症。 PRES可能并发颅内出血，但这种情况相对少见。大多数人可以完全康复，尽管有些人可能会残留一些症状。
在磁共振成像中可见为可逆性后部脑病综合征，其为T2加权高强度（白色）信号的多个皮质下皮质区域，涉及双侧枕叶和顶叶。
内容
1 体征和症状
2 原因
3 机制
4 诊断
5 治疗
6 预后
7 流行病学
8 历史
9 参考
体征和症状
PRES通常有急性发作。大多数PRES患者会出现头痛和癫痫发作。许多人还经历了视觉变化，混乱和嗜睡，身体一侧的手臂和/或腿无力（偏瘫），说话困难，或更罕见地出现其他神经系统症状。 PRES的视觉变化可能包括偏盲（无法看到视野的左或右部分），视力模糊，一侧缺乏视觉意识，幻觉和皮质盲。
癫痫发作约三分之二。在儿童中，这一比例仍然更高，为90％。如果发生癫痫发作，则可能是局部发作或全身发作。一小部分会发展为癫痫持续状态，癫痫发作无法通过简单的措施加以控制。
原因
可能导致PRES发生的原因有：免疫抑制（尤其是器官移植，例如他克莫司），严重感染和/或败血症，化学疗法，自身免疫性疾病和先兆子痫。经常出现高血压。同样，大多数PRES患者的肾功能受损，有21％的人定期进行血液透析。在与药物有关的PRES中，从开始治疗到PRES发生可能有数周至数月的间隔。造血干细胞移植（骨髓移植）后，PRES的风险约为8％，而实体器官移植后的风险则较低（0.4-6％）。
已发现以下自身免疫性疾病与PRES相关：血栓性血小板减少性紫癜（TTP），原发性硬化性胆管炎（PSC），类风湿性关节炎（RA），Sjgren综合征，结节性多发性动脉炎（PAN），系统性硬化症，系统性红斑狼疮（SLE） ），肉芽肿合并多血管炎（GPA），克罗恩病和视神经脊髓炎（NMO）以及溶血尿毒症综合征（HUS）。还报道了许多其他关联，包括其他一些类别的药物，输血，钙水平升高，镁水平降低，产后脑血管病和滥用药物（可卡因和苯丙胺）。
已经提出，PRES与高血压性脑病是相同的或密切相关的，在患有高血压急症的患者中神经症状的存在。
机制
虽然PRES的确切机制尚不完全清楚，但它被认为与大脑血管问题有关。关于这些血管为什么会变得不适当地渗透并使周围的脑组织肿胀有几种理论。 “血管生成”理论认为，极高的血压可以克服大脑中正常的血管容量，从而维持正常的大脑血流。过大的压力会损坏内皮层和血脑屏障，从而导致肿胀（水肿）。这主要影响更易受影响的大脑“后部”。 “血管生成”理论似乎可以解释近50％的PRES病例中血压严重升高。它也被称为“突破”理论或“高灌注理论”。在许多其他血压正常或什至较低的情况下，该理论不能解释水肿。实际上，在那些血压没有异常升高的人群中，水肿往往更严重。
在继发于其他原因的PRES中，血管损伤已归因于其他机制。 “细胞毒性”理论表明，是毒素（通常是药物）对细胞的直接损害导致水肿。 “免疫原性”理论提示了免疫系统（特别是T细胞）的作用。一些人将细胞毒性和免疫原性理论一起视为一个单一的“毒性”理论。细胞因子似乎在引起内皮功能障碍中起作用。
最后，根据“神经肽/脑血管收缩”理论，某些特定物质（内皮素1，血栓烷A2）触发血管痉挛，从而导致血管壁损伤和水肿。在许多PRES患者中经常发现弥漫性血管痉挛（血管收缩）和灌注减少的证据支持了后一种假设，尽管痉挛也可能是血管损伤的结果而非原因。因此，有些在“毒性”理论中包括了血管痉挛。人们认为这些多种机制都可能在PRES的发展中发挥作用。
诊断
目前尚无正式的PRES诊断标准，但有人提出，如果某人已出现急性神经系统症状（癫痫发作，精神状态改变，头痛，视力障碍）以及一种或多种已知危险因素，典型的外表表现，则可诊断PRES。脑部成像（或正常成像），并且没有其他替代诊断。有些人认为异常必须显示为可逆的。如果进行腰穿，这可能表明蛋白质水平升高，但没有白细胞。计算机断层扫描可以首先进行。这可能显示后叶的低密度白质区域。
诊断通常是通过大脑的磁共振成像进行的。 PRES最典型的发现是顶叶和枕叶的T2加权成像对称性高信号。在所有案例的一半以上都存在这种模式。 FLAIR序列可以更好地显示这些异常。已经描述了一些其他特殊的罕见模式：上额沟（SFS）分水岭模式，涉及整个半球（全脑半球）的分水岭模式，以及在深部白质，基底神经节，丘脑脑干和脑桥具有血管性水肿的中央模式。尽管严重的水肿可能提示预后较差，但这些明显的模式通常与症状的性质或严重程度无关。如果外观不典型，则需要先考虑其他症状原因和影像异常，才能最终诊断出PRES。在许多情况下，有证据表明血管收缩（如果进行了血管造影），表明可能与可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）重叠。弥散MRI可以用于确定由不良血流（局部缺血）引起的细胞毒性水肿区域，但尚不清楚这是否与预后相关。在约20％的情况下，观察到异常的ADC表观扩散系数。
在10-25％的PRES病例中，有神经影像学上有出血的迹象。可能会发生各种类型的出血：脑组织自身出血（实质内出血），蛛网膜下腔出血和微出血。
治疗
除了消除或治疗任何潜在原因外，没有直接治疗PRES的方法。例如，可能需要停用免疫抑制药物。在所有PRES患者中，有40％的身体不适，需要接受重症监护病房才能密切观察和治疗并发症。癫痫发作的患者服用抗惊厥药。
如果发生高血压紧急情况，可使用连续输注降压药并密切监视将血压降低20-30％。在可用的降血压剂中，可能需要避免硝酸盐，因为担心即使降血压也可能加重PRES。在先兆子痫继发的PRES中，可以施用硫酸镁。
预后
通过适当的治疗，PRES患者中有70-90％会在数小时至数天内完全康复。 PRES患者中有8-17％死亡，尽管这并不总是PRES的直接后果。在PRES后残留症状的患者中，这主要归因于出血。 MRI异常无法解决与不良预后相关。如果PRES是由子痫前期引起的，则由于其他原因，其预后要好于PRES。
预测预后较差的因素是人的年龄，血液中C反应蛋白的水平（炎症的标志），诊断时精神状态的改变以及凝血标志的改变。糖尿病患者的预后可能较差，而MRI上的call体异常与预后较差有关。脑电图（EEG）的某些模式也与较差的预后相关。
PRES发作后，即使与癫痫发作有关，也只有一小部分人仍处于持续性癫痫发作的风险中，大多数人最终可以终止抗惊厥治疗。
流行病学
PRES的发生率（每年的病例数）尚不清楚，但是MRI扫描的使用增加导致识别度增加。
历史
PRES首次于1996年在一组15名患者中进行了描述，这些患者在波士顿的新英格兰医学中心和巴黎的Hpital Sainte Anne的记录中进行了回顾性鉴定。 该名称在2000年从“leukencephalopathy”改名为“encephalopathy”，因为前者暗示它仅影响大脑的白质，而事实并非如此。
参考
Liman, Thomas G.; Siebert, Eberhard; Endres, Matthias (February 2019). "Posterior reversible encephalopathy syndrome". Current Opinion in Neurology. 32 (1): 25–35. doi:10.1097/WCO.0000000000000640. PMID 30531559.
Fischer, Marlene; Schmutzhard, Erich (4 January 2017). "Posterior reversible encephalopathy syndrome". Journal of Neurology. 264 (8): 1608–1616. doi:10.1007/s00415-016-8377-8. PMC 5533845. PMID 28054130.
Tetsuka, Syuichi; Ogawa, Tomoko (September 2019). "Posterior reversible encephalopathy syndrome: A review with emphasis on neuroimaging characteristics". Journal of the Neurological Sciences. 404: 72–79. doi:10.1016/j.jns.2019.07.018. PMID 31349066.
Gao, B; Lyu, C; Lerner, A; McKinney, AM (January 2018). "Controversy of posterior reversible encephalopathy syndrome: what have we learnt in the last 20 years?". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 89 (1): 14–20. doi:10.1136/jnnp-2017-316225. PMID 28794149.
Fugate, Jennifer E; Rabinstein, Alejandro A (September 2015). "Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions". The Lancet Neurology. 14 (9): 914–925. doi:10.1016/S1474-4422(15)00111-8. PMID 26184985.
Hinchey, Judy; Chaves, Claudia; Appignani, Barbara; Breen, Joan; Pao, Linda; Wang, Annabel; Pessin, Michael S.; Lamy, Catherine; Mas, Jean-Louis; Caplan, Louis R. (22 February 1996). "A Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome". New England Journal of Medicine. 334 (8): 494–500. doi:10.1056/NEJM199602223340803. PMID 8559202. |
