腹膜假粘液瘤

腹膜假粘液瘤 (PMP) 是由产生大量粘蛋白或胶状腹水的癌细胞（粘液腺癌）引起的临床病症。 肿瘤导致组织纤维化并阻碍消化或器官功能，如果不及时治疗，它们产生的肿瘤和粘蛋白将充满腹腔。 这将导致器官受压并破坏结肠、小肠、胃或其他器官的功能。 许多病例的治疗预后是乐观的，但如果不治疗，这种疾病是致命的，会因恶病质、肠梗阻或其他类型的并发症而死亡。

这种疾病最常见的原因是原发性阑尾癌； 卵巢的粘液性肿瘤也有牵连，尽管在大多数情况下，卵巢受累倾向于是阑尾或其他胃肠道来源的转移。 疾病通常分为低级或高级（印戒细胞）。 当疾病呈现低级别组织学特征时，癌症很少通过淋巴系统或血液传播。

腹膜假粘液瘤

腹部计算机断层扫描显示腹膜假粘液瘤伴有多个腹膜肿块（箭头），可见“扇形效应”。

体征和症状
腹膜假粘液瘤的体征和症状可能包括腹部或盆腔疼痛和/或腹胀、腹胀、消化系统疾病、体重变化、周长增加和不孕。

原因
原发性肿瘤似乎起源于表达 MUC2 的杯状细胞，最常见于阑尾中的这些细胞。 K-Ras 和 p53 基因可能参与肿瘤发生。 它可能被诊断出患有一系列疾病。 虽然这些病例中的大多数与阑尾癌有关，但也可能发现其他情况，包括播散性腹膜腺粘蛋白沉着症 (DPAM)、腹膜癌、几种粘液性肿瘤（粘液性腺癌、粘液性囊腺瘤和粘液性囊腺癌）以及其他疾病 状态。 已报道的其他主要部位包括结肠、直肠、胃、胆囊、胆管、小肠、膀胱、肺、乳房、输卵管和胰腺。

诊断
这种疾病通常是在针对其他情况（例如疝修补术）的手术过程中发现的，随后经验丰富的病理学家可以确认诊断。 晚期可能表现为腹部可触及的肿瘤或腹部膨胀（“果冻腹”有时被用作该病症的俚语）。 由于这种疾病的罕见性，重要的是要获得准确的诊断，以便可以从胃肠癌外科医生那里获得适当的治疗。 诊断测试可能包括 CT 扫描、通过腹腔镜检查获得的组织样本的检查以及肿瘤标志物的评估。 在大多数情况下，结肠镜检查不适合作为诊断工具，因为在大多数情况下，阑尾癌会侵入腹腔而不是结肠（但是，偶尔会报告在结肠内扩散）。 PET 扫描可用于评估高级别粘液腺癌，但该测试对于检测低级别肿瘤并不可靠，因为它们不吸收扫描中显示的染料。 正在开发用于疾病监测的新 MRI 程序，但标准 MRI 通常不用作诊断工具。 通过病理学确诊。

分类
关于腹膜假粘液瘤的组织病理学分类存在大量争论。 1995 年，Ronnett 等人。 建议将腹膜假粘液瘤病例分为两个诊断类别：腺瘤（播散性腹膜腺粘蛋白病，DPAM）或癌（腹膜粘液癌病，PMCA），第三类保留用于具有中间特征的病例。 在该分类系统中，DPAM 病例的特点是腹膜病变由大量细胞外粘蛋白组成，其中含有少量简单至局部增殖的粘液上皮，细胞学异型性或有丝分裂活动很少（换句话说，大多数细胞看起来相当正常，没有有丝分裂的证据 这表明细胞正在快速分裂），有或没有相关的阑尾粘液腺瘤。 PMCA 病例的特点是腹膜病变由更丰富的粘液上皮组成，具有癌的结构和细胞学特征（不规则细胞、细胞快速分裂的证据和其他标准），伴有或不伴有原发性粘液腺癌。 布拉德利等人。 (2007) 认为继续使用非恶性术语，即腺瘤，用于那些具有低级别特征（如 DPAM）的常见病例，是误导性的，因为腹膜假粘液瘤是一种由腹腔侵入引起的疾病状态 生长失控的细胞。 Bradley 指出，根据定义，腺瘤是一种局限于阑尾粘膜的肿瘤，绝对没有证据表明其侵犯了粘膜肌层。

根据病理学家用于疾病分类的参考材料，术语粘液腺癌用于不同的上下文。 例如，以高级特征、侵袭性腺体和/或印戒细胞为特征的肿瘤在病理学文献中被称为腺癌。 然而，一些病理学家（例如，Odze 和 Goldblum，胃肠道、肝脏、胆道和胰腺的外科病理学，第 2 版）在提到低级别、高分化肿瘤缺乏高级别时也使用术语粘液腺癌 特征。 低级别粘液腺癌由美国癌症联合委员会和世界卫生组织使用，几乎或完全等同于 DPAM 名称。 对于低级别粘液腺癌，疾病可被指定为“良性”，因为肿瘤不会深入组织并且很少转移到器官的实质； 这种命名可能会误导和混淆外行人，因为腹膜假粘液瘤不是一种无害的疾病，如果不治疗可能会致命。 高级别或低分化粘液腺癌的预后通常较差，尽管采用加热腹膜内化疗 (HIPEC) 的手术治疗取得了可喜的结果（参见手术治疗）。

免疫组织化学
免疫组织化学特征：

SATB2、CK20、CDX2 和 mCEA 的扩散表达
有时不完整的 CK7； 负PAX8
高级别肿瘤可能显示 DPC4 丢失 (10%)

治疗
治疗是可变的，既因为它的稀有性，也因为它通常生长缓慢。 治疗范围从观察等待到减瘤和腹膜内高温化疗（HIPEC，也称为腹膜内高温化疗，IPHC）和细胞减灭术。

外科
临床状况为 PMP 的粘液腺癌的标准治疗包括细胞减灭术 (CRS) 和腹腔热灌注化疗 (HIPEC)，由专门治疗 PMP 的外科肿瘤学家进行。 一些外科医生还应用早期术后腹膜内化疗 (EPIC)，辅助手术细胞减灭术和 HIPEC。 在不需要立即手术的情况下，可以通过 CT 扫描、肿瘤标志物实验室测试和身体症状来监测患者，以确定何时以及是否需要手术。 尽管一些外科手术可能相当广泛，但患者可以并且确实从手术中康复，并且这些患者中的大多数可以并且确实过着充实的生活。

在减瘤中，外科医生会尝试尽可能多地切除肿瘤。 CRS 或细胞减灭术涉及手术切除腹膜和任何似乎有肿瘤播种的邻近器官。 由于粘液往往会积聚在腹腔底部，因此通常会切除卵巢、输卵管、子宫和部分大肠。 根据肿瘤的扩散情况，可能会切除其他器官，包括但不限于胆囊、脾脏以及部分小肠和/或胃。 对于无法安全切除的器官（如肝脏），外科医生会将肿瘤从表面剥离。

化疗
化疗（通常使用化疗剂丝裂霉素 C）可以在细胞减灭手术（手术去除所有可见疾病以杀死剩余的微小癌性肿瘤和游离漂浮细胞）后直接注入腹腔。 作为手术的最后一步，加热化疗 (HIPEC) 在整个腹腔灌注一两个小时，或者安装端口以允许在手术后一到五天循环和/或引流化学物质，这被称为早期 术后腹腔内化疗（EPIC）。 EPIC 可在手术后数月内以多个周期给药。

全身化疗可作为附加或辅助治疗进行。 由于为结直肠癌患者开发的新化学疗法的可用性增加，一些患者在接受全身化疗后肿瘤生长稳定。 全身化疗通常用于晚期疾病、复发性疾病或已扩散至淋巴结或远处的疾病的患者。

这种疾病可能会在手术和化疗后复发。 定期术后 CT 扫描和肿瘤标志物实验室测试用于监测患者的疾病进展。

流行病学
之前估计总发病率为每年每 100,000 人 0.5 至 1 例。 欧洲最近的研究表明，之前估计的每百万 1-2 人可能低估了大约一半的实际发病率，实际发病率约为每百万 3.2 人，患病率为每百万 22 人。 它在女性中比男性更常见（男性：女性比例约为 1:1.3），尽管由于潜在的误诊和报告研究中可能存在的纳入偏倚，实际比例很难确定。 就诊时的中位年龄通常约为 50 岁，范围为 20-25 岁，但 PMP 可能侵袭任何年龄的人。

历史
第一个病例由 Carl F. Rokitansky 于 1842 年描述。Werth 于 1884 年创造了术语腹膜假粘液瘤，将其与粘液性卵巢肿瘤联系起来描述。 1901 年，弗兰克尔描述了第一例与阑尾囊肿相关的病例。 奥黛丽赫本于 1993 年死于腹膜假粘液瘤。

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