介绍
急性发作时出现呼吸短促。 无明显既往病史。
患者数据
年龄:14岁
性别:男
X-RAY
朗格汉斯细胞组织细胞增多症
双侧有中等大小的气胸。 肺底有大的囊性病变,右侧更明显。
CT
朗格汉斯细胞组织细胞增多症
Axial lung
window
朗格汉斯细胞组织细胞增多症
Axial lung
window
朗格汉斯细胞组织细胞增多症
Axial lung
window
朗格汉斯细胞组织细胞增多症
Axial lung
window
朗格汉斯细胞组织细胞增多症
Coronal C+
arterial phase
朗格汉斯细胞组织细胞增多症
Sagittal C+
arterial phase
朗格汉斯细胞组织细胞增多症
Axial C+
arterial phase
双肺中散布着无数囊性病变,基部有更大、更融合的囊肿。 它们是相对光滑、薄壁、形状不规则的囊肿。 其间的肺实质是正常的。
双侧胸管已就位,尖端位于顶端。 右侧有少量残余气胸。 胸壁有双侧皮下气肿。
案例讨论
这是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例。
CT 检查后,患者被安排进行左楔形肺活检。 样本 CD1a 和 S-100 呈阳性。 这些发现与肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症伴嗜酸性肉芽肿一致。 |