介绍
产后患者体检时出现左胁疼痛、包块感、低血容量休克、肉眼血尿。
患者数据
年龄:40岁
性别:女
CT
Wunderlich 综合征伴血管平滑肌脂肪瘤破裂引起的假性动脉瘤
Axial with
oral contrast
Wunderlich 综合征伴血管平滑肌脂肪瘤破裂引起的假性动脉瘤
Axial renal
cortical phase
Wunderlich 综合征伴血管平滑肌脂肪瘤破裂引起的假性动脉瘤
Axial renal
excretory phase
Wunderlich 综合征伴血管平滑肌脂肪瘤破裂引起的假性动脉瘤
Coronal renal
cortical phase
Wunderlich 综合征伴血管平滑肌脂肪瘤破裂引起的假性动脉瘤
Sagittal renal
cortical phase
左肾前部可见 85 × 70 mm 异质致密脂肪团块,伴有中度包膜下和肾周高密度积液。 注射造影剂后,病灶显示不均匀强化,内部有 33 mm 的造影剂填充空间,推断为假性动脉瘤。
直肌分离长达 68 毫米,并伴有小的含脂肪脐疝。
案例讨论
自发性非创伤性肾周出血伴有急性胁腹痛、胁腹肿块感和低血容量性休克,称为 Wunderlich 综合征。 它可能是由于肿瘤性病因(如血管平滑肌脂肪瘤和肾细胞癌破裂)或非肿瘤性原因(如血管炎、AVM 和 AVF 破裂)引起的。 该过程并不复杂,应详细报告假性动脉瘤的形成。
血管平滑肌脂肪瘤是最常见的良性肿瘤肿块,也是肾脏最常见的含脂肪病变。 约95%的血管平滑肌脂肪瘤显示肉眼可见的脂肪,只有5%可能有肉眼可见的脂肪,这在结节性硬化症患者中更为常见。
一些文本和文献描述,血管平滑肌脂肪瘤在怀孕期间可能会增大,并容易自发破裂,这在妊娠晚期或产后前三个月更为常见。 |