介绍
原发性闭经。
患者数据
年龄：18岁
性别：女
MRI
雄激素不敏感综合征
Sagittal
T2
雄激素不敏感综合征
Axial
T2
雄激素不敏感综合征
Axial
T1
雄激素不敏感综合征
Coronal
T2
雄激素不敏感综合征
Coronal
T2
雄激素不敏感综合征
Axial
T2
MRI 序列表明：
女性外生殖器
没有子宫、子宫颈和阴道上 2/3
两个睾丸沿着腹股沟管清晰可见
双侧卵巢未显像
案例讨论
MRI 特征与女性外生殖器雄激素不敏感综合征（男性假两性畸形）一致。
雄激素不敏感综合征（AIS），也称为睾丸女性化综合征，是由于终末器官对雄激素（尤其是睾酮）的抵抗而引起的。
受影响个体的基因型为男性，具有 46XY 核型，但具有女性表型（男性假两性畸形），并且通常患有双侧隐睾。
主要鉴别诊断是 Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 综合征，该综合征具有女性核型，女性生殖器和卵巢正常，但子宫发育不全或缺失。 |
