介绍
头痛
患者数据
年龄：11岁
性别：男
CT
髓母细胞瘤
Axial
non-contrast
髓母细胞瘤
Coronal
non-contrast
髓母细胞瘤
Sagittal
non-contrast
后颅窝右侧可见边界清楚的圆形高密度病变，周围有小脑水肿的低密度边缘。 它产生压迫小脑和第四脑室的占位效应，导致中度幕上脑积水和枕骨大孔拥挤。
MRI
髓母细胞瘤
Axial
T1
髓母细胞瘤
Axial
T2
髓母细胞瘤
Axial
FLAIR
髓母细胞瘤
Axial
DWI
髓母细胞瘤
Axial
SWI
髓母细胞瘤
Sagittal
T2
髓母细胞瘤
Axial
T1 C+
髓母细胞瘤
Coronal
T1 C+
髓母细胞瘤
Sagittal
T1 C+
病变在不同序列上显示出异质信号，中心区域有高 T1 和暗 T2 信号，并且 SWI 上有显著的光晕（表示出血成分）。 它显示了扩散限制区域和轻度不均匀的对比增强后区域。
案例讨论
患者接受了病灶切除手术。
组织学：
显微镜检查：
检查的切片显示多个细胞肿瘤组织碎片，显示为簇、聚集体和中等大小的圆形至卵圆形细胞片，表现出增大的不规则深色核，具有局灶性成型，并且缺乏具有公平血管分布的介入纤维基质带。 观察到具有分区和中央苍白区的局灶结节图案。 可见焦点模糊的玫瑰花结。 注意到肿瘤坏死岛。
诊断：
未分化圆形细胞恶性肿瘤提示髓母细胞瘤、促纤维增生/结节性变异（WHO IV 级）。
未进行免疫表型分析和分子检测。 尽管未进行分子检测，但组织学上病变的横向位置与促纤维增生/结节模式表明，它很可能属于声波刺猬 (SHH) 分子亚群。 |
